Človeški cirkulacijski sistem vključuje glavni organ, srce in arterije, ki ga zapuščajo in se vračajo iz tkiv kot vene. Njegovo pravilno delovanje je odvisno od normalne anatomske strukture in hemodinamskih razmer. Če je eden od teh dveh pogojev kršen, je okvarjena tudi oskrba s krvjo drugih organov.
Relevantnost
Na žalost se pogostost prirojenih malformacij vsako leto povečuje. To je predvsem posledica poslabšanja okoljskih razmer in zdravstvenih pomanjkljivosti samih staršev. Kot učijo pediatri, se morate na rojstvo otroka začeti pripravljati že od otroštva, kar pomeni, da morata oba zakonca skrbno skrbeti zase pri načrtovanju družine. Torej, že dolgo pred nosečnostjo je vredno opustiti slabe navade, zdraviti kronične bolezni, bodočo mamo - popraviti vid, prehrano in normalizirati počitek. Še vedno pa obstajajo primeri, ko se otroci s prirojenimi malformacijami rodijo v zdravi družini. Zato mora ženska v različnih obdobjih nosečnosti občasnoopraviti ultrazvočni pregled, ki vam omogoča odkrivanje intrauterinih motenj ploda. Toda tudi diagnoza takega procesa ne pomeni potrebe po prekinitvi nosečnosti, saj medicina ne miruje in trenutno se zdravi večina prirojenih malformacij. Eden takih presenetljivih primerov je nezaprt arterijski (Batalov) kanal.
Funkcije kanala
Fetalni obtočni sistem se bistveno razlikuje od obtočilnega sistema odraslega. To je posledica njegove posebne prehrane med intrauterinim razvojem - skozi posteljico iz materine krvi vse snovi, ki jih potrebuje za rast, vključno s kisikom, vstopijo v lastno kri. Zato je potreba po dihalnem in prebavnem sistemu v obdobju pred rojstvom preprosto odsotna, srčno-žilni sistem pa deluje okrepljeno. Ena izmed njegovih najpomembnejših značilnosti sta ovalno okno v medatrialnem septumu in Batalnem kanalu. S pomočjo slednjega je aorta povezana z deblom pljučne arterije in tako materina kri, mimo pljučnih žil, vstopi v sistemski krvni obtok ploda. Običajno naj bi v prvih urah otrokovega življenja, ko se mu pljuča razširijo in začne samostojno dihati, stenozirati, v prvih dneh pa popolnoma izbrisati in se spremeniti v ligament. Če pa se to ne zgodi in Batalov kanal ostane odprt, pride do hudih hemodinamskih motenj v otrokovem sistemu oskrbe s krvjo.
Etiologija
Obstajajo trije glavni razlogitaka malformacija. Prva je še ena prirojena patologija, s katero se kombinira odprt Batalov kanal, na primer Downov sindrom ali Fallotova tetrada. Drugi je hud potek poroda z zapleti, ki so privedli do hipoksije ali asfiksije ploda. To je lahko njihova počasnost, dolgotrajno stanje glave nad vhodom v malo medenico, prezgodnji razpok plodovnice, pojav ascendentne okužbe, zaplet vratu s popkovino ali prekrivanje dihalnih poti s plodovimi membranami, in mnogi drugi. In končno, tretji je sprva, t.j. in utero nastane nenormalno širok ali dolg Batalov kanal zaradi vpliva dejavnikov s strani matere na otroka med polaganjem srca, torej v prvih 10 tednih nosečnosti. Torej ima veliko zdravil teratogene lastnosti, zlasti hormonske, uspavalne tablete in antibiotike, viruse, alkohol, kajenje, stresne situacije. Toda do takrat bi morala biti ženska obdana z izjemno nego in biti v stanju fizičnega in psiho-čustvenega počitka.
Patogeneza
Hemodinamske motnje pri prirojeni srčni bolezni, kot je nezapiranje Batalnega kanala, so predvsem posledica odvajanja krvi iz aorte v pljučno deblo zaradi izrazitega gradienta tlaka. Posledično je pljučni obtok preobremenjen in postopoma se v njem razvije stagnacija, ki ji sledi potenje tekočega dela plazme v okoliška tkiva. Pljuča postanejo zlahka dovzetna za okužbe, ne morejo normalno dihatiobogati kri s kisikom. Hkrati se zaradi zmanjšanja volumna krožeče krvi v velikem krogu le-ta izčrpa, vsi organi trpijo zaradi hude hipoksije, in ker otrokovo telo v prvem letu raste z največjo intenzivnostjo, potrebujejo veliko hranila in energijo. In zaradi pomanjkanja tega se poveča njihova distrofija, zaradi česar trpi tudi njihovo delovanje. Otrok počasi pridobiva na teži, pogosto zboli, postane nemiren, nenehno kriči.
Operacija
Vendar metoda zdravljenja te patologije ni tako zapletena, saj je edina težava odprt Batalni kanal. Operacija postane edina možnost njegove terapije, saj konzervativne metode nanj ne delujejo. Napaka se običajno kirurško popravi v starosti 5-10 let, vendar je najboljša starost za to 3-5 let. Glavna stvar je, da se to zgodi pred puberteto, ko se hormonsko ozadje telesa prestrukturira in bo potrebovalo več oskrbe s krvjo. Obstajajo podatki o posameznih primerih zdravljenja v odrasli dobi po pozni diagnozi okvare. Med operacijo se Batalov kanal preprosto zašije ali veže s transvaskularnim dostopom iz femoralne arterije, da se zmanjša poškodba otrokovih tkiv. Vse to se dogaja pod nadzorom angiografije in s pomočjo endoskopskih naprav. Takšno mini operacijo so kirurgi že aktivno razvijali in ni težka.
Napoved
Po zdravljenju je bolezenugoden izid, pričakovana življenjska doba običajno ne trpi. Odvisno je od stopnje kompenzacije okvare v času njenega odkritja in od stopnje sprememb v žilnem sistemu pljuč. Vendar pa se pri teh bolnikih postopoma razvije hudo srčno popuščanje, ki ga pogosto zaplete infektivni endokarditis. Opisani so celo osamljeni primeri, ko so neoperirani bolniki zaradi majhnih deviacij arterijskega kanala in močne kompenzacijske sposobnosti njihovega telesa živeli do 70-80 let.
