Karcinoid je počasi rastoči potencialno maligni tumor, ki je sposoben sproščati hormonsko aktivne elemente. Ta pojav spada v kategorijo nevroendokrinih neoplazem. Tumor nastane iz celic razpršenega sistema, ki so prisotne v vseh notranjih organih. Bronhopulmonalni aparat se uvršča na drugo mesto po številu teh struktur in daje prednost prebavnemu traktu.
Pljučni karcinoid je neagresiven maligni tumor, ki ima ob pravočasnem odkritju in ob prisotnosti kompetentnega terapevtskega režima ugodno prognozo.
Mehanizem nastanka
Nevroendokrine celice, na podlagi katerih nastajajo patološke novotvorbe, se pojavijo že v obdobju intrauterinega razvoja v predelu nevralnega grebena, nato pa se preselijo v pljuča. Tumor vsebuje nevrosekretorna zrnca, ki proizvajajo biogene amine - histamin, norepinefrin, prostaglandine, adrenalin, serotonin - in hormone.
Pljučni karcinoid je proksimalna vrsta raka. Pri tej vrsti patologije je sproščanje biološko aktivnihelementov je zelo malo ali jih popolnoma ni, tudi ni jasne in podrobne klinične slike bolezni.
Ogledi
Na podlagi celične strukture so ti raki razvrščeni v dve kategoriji.
Tipični pljučni karcinoid je zelo diferencirana nevroendokrina anomalija. Neoplazmo tvorijo najmanjše celice z velikimi jedri in granulami, ki proizvajajo skrivnost. Te strukture pa tudi razdelijo bolezen v razrede:
- trabekularne - atipične celice, razmejene s posebnimi vlaknastimi plastmi;
- adnokarcinom - novotvorba je lokalizirana na sluznici, njena površina je prekrita s prizmatično plastjo epitelija, njena struktura pa je pretežno žlezasta;
- nediferenciran - nastane v epitelijski plasti, se precej hitro širi in izzove začetek metastaz;
- mešano.
Atipični pljučni karcinoid se pojavi le v 10-30% vseh primerov. Ta tumor ima agresiven značaj, se hitro širi, ima povečano hormonsko aktivnost in metastazira po telesu. Takšen rak je podoben infiltratu z neorganizirano strukturo, ki je sestavljena iz velikih pleomorfnih elementov. V pljučih s to vrsto patologije se lahko pojavijo nekrotična žarišča.
Razlogi
Kot veste, zanesljivi vzroki za različne vrste raka še vedno ostajajo neznani, pljučni karcinoid pa pri temnačrt ni izjema. Toda strokovnjaki so odkrili več predispozicijskih stanj, ki lahko izzovejo nastanek tumorja v dihalnem sistemu. Te je treba pripisati predvsem:
- genetska predispozicija;
- hude stopnje virusnih okužb;
- kronična zastrupitev telesa z alkoholom in tobakom.
Klinična slika
Pljučni karcinoid je enako diagnosticiran pri moških in ženskah. Ljudje, stari od 10 do 80 let, so dovzetni za bolezen. Maligni tumor je najpogosteje lokaliziran v osrednjem predelu organa, nedaleč od velikih bronhijev, malo redkeje pa v parenhima.
Hudi simptomi se običajno začnejo s ponovitvijo pljučnice. Žrtve imajo napade suhega neproduktivnega kašlja, izločanje sputuma je minimalno, s strdki ali progami krvi. Simptomi patologije so podobni bronhialni obstrukciji in bronhialni astmi, za katero je značilen občutek zadušitve. Vzporedno s karcinoidom se razvije poškodovan reženj pljuč.
Pri vsakem tretjem bolniku je okvara popolnoma asimptomatska. Pogosto se novotvorba odkrije povsem po naključju med preventivnim pregledom telesa.
komorbidnosti
Sočasno z rakom napreduje ektopični sindrom, ki je posledica povečane proizvodnje hormonov, ki jih proizvajajo tumorske celice. Simptomi te bolezni so:
- lunin obraz;
- izguba teže nog in rok v ozadju izgube mišične mase;
- akne;
- škrlatno rdečilo na licih z rahlim modrikastim odtenkom;
- prevelika količina maščobe v predelu prsnega koša, vratu, trebuha in obraza;
- strije na zadnjici, trebuhu in stegnih.
Omeniti velja, da se pri tej patologiji poškodbe na koži celijo zelo počasi. Pri predstavnikih šibkejšega spola se dlake na obrazu pojavijo po moškem tipu. Kosti postanejo preveč krhke. Sčasoma se odčitki krvnega tlaka povečajo.
V nekaterih primerih imajo bolniki funkcionalne motnje pri delu prebavnega trakta v obliki driske in paroksizmalne bolečine v trebušni votlini. Pojavijo se vročinski utripi, rodi se karcinoidna srčna bolezen.
Oddaljene metastaze najpogosteje najdemo v jetrnih tkivih.
Diagnoza
Pri sumu na pljučni rak se bolnika pregleda z instrumentalnimi in laboratorijskimi tehnikami. Najprej se opravi klinična analiza urina in krvi. Nato se skrbno pregledajo organi prsne votline.
karcinoid pljuč se najprej odkrije na rentgenskem posnetku. Za pridobitev več informacij se bolnik pošlje na računalniško tomografijo, ki v več projekcijah jasno kaže patološke spremembe v tkivih organa. Poleg tega se pregledajo limfni in skeletni sistem telesa.
V primeru zaznavebronhoskopija se izvaja za odvzem biološkega materiala za histologijo. Iz vzorcev tkiva se naredi poseben bris, ki ga pregledamo pod mikroskopom – tako se določi narava tumorja.
Za diagnosticiranje bolezni je zelo pomembno tudi odkrivanje prisotnosti hormonov in biološko aktivnih elementov, ki jih proizvajajo rakave celice. Da bi to naredili, se v pacientovo telo vnesejo majhne odmerke histaminu podobnih zdravil. Če ima bolnik reakcijo vegetativnega tipa - aritmijo, vročinske utripe v predelu glave in vratu, kolike v trebuhu, se lahko postavi diagnoza "delujoči karcinoid".
Poleg tega se lahko uporabijo druge diagnostične metode:
- magnetna resonanca;
- scintigrafija;
- pozitronska emisijska tomografija.
Zdravljenje pljučnega karcinoida
Glavni terapevtski ukrep, ki se uporablja pri bolnikih s to diagnozo, je kirurška odstranitev poškodovanih tkiv. Za to se izvede anatomska resekcija - segment ali reženj pljuč se izreže, parenhim pa ostane nedotaknjen. V primeru kirurškega posega so recidivi patologije izjemno redki. Takšno zdravljenje daje pozitiven rezultat.
Če je karcinoid prodrl v bronhus, se poškodovano območje drevesa resecira in zašije s posebnimi nitmi. To je potrebno za poravnavo hrustanca organa.
Če se rak odkrije neposredno v pljučih, se bezgavke odstranijo invlakna v mediastinalnem predelu.
Skupaj z operacijo se bolniku priporoča kemoterapija, obsevanje z radijskimi valovi, uporaba močnih imunskih zdravil. S pomočjo zdravil se popravi hormonsko ozadje bolnika.
Nadaljnja napoved za pljučni karcinoid
Ta bolezen ni nevarna. Petletna pričakovana življenjska doba za pljučni karcinoid tipične oblike je približno 90-100%. Toda z atipičnim potekom patologije je situacija veliko slabša. V tem primeru komaj 50-60% bolnikov lahko govori o petletni stopnji preživetja. Le 30 % jih doseže prag desetletne pričakovane življenjske dobe.
Po operaciji, tudi če rakave celice ostanejo vzdolž resekcijske linije, novotvorba redko izzove ponovitve. Vsak četrti bolnik lahko živi tudi do 25 let.
Napoved za atipični pljučni karcinoid, kot že omenjeno, ni tako rožnata. V primeru metastaz v bezgavkah petletno preživetje doseže le 20%. Zato je ob odkritju netipičnega pljučnega karcinoida terapija, ki vključuje ohranitev poškodovanega organa, preprosto neprimerna.
