Pojav sindroma praznega turškega sedla ima veliko vzrokov in razlag. Stvar je v tem, da če jo imenujemo prazna, a priori ne more biti votla. Zaradi znatnega zmanjšanja volumna takšne žleze, kot je hipofiza, prehaja prostor, ki ga enkrat zaseda, pod cerebrospinalno tekočino in drugimi možganskimi ovojnicami.
Tako se izkaže, da je hipofiza na rentgenskih žarkih praktično nevidna, vizualno pa sta dostopna le cerebrospinalna tekočina in membrana. Zato se tak prostor imenuje prazen. Zato to stanje odkrijejo strokovnjaki z MRI ali CT glave. Nato nevropatologi in nevrokirurgi razvijejo režim zdravljenja in v skladu z njim določijo nadaljnje ukrepe.
Kje je turško sedlo?
Naravna lokacija turškega sedla je vdolbina v obliki sedla v kostni strukturi osnove človeške lobanje. Je del sfenoidnega sinusa, in sicer odsek zgornje stene. Ima precej majhno velikost tako po dolžini (približno 10 mm) kot po višini (7-13 mm). VotlinaTurško sedlo, v katerem se nahaja hipofiza, se imenuje hipofizna fossa. Od subarahnoidnega prostora je ločen z diafragmo, trdo lupino možganov. Skozi drobno luknjico v diafragmi prehaja tako imenovano hipofizno steblo, ki je povezano s hipotalamusom.
Raziskaj na tem področju
Tudi sredi dvajsetega stoletja je koncept "praznega turškega sedla" postal znan celemu svetu. Kaj to pomeni, je lahko natančno ugotovil ameriški patolog Bush v zgodnjih 50. letih. Med dolgotrajnimi dolgotrajnimi študijami mu je uspelo odkriti odsotnost ali nerazvitost te iste diafragme pri polovici mrtvih. Ko je preučeval obdukcijski material skoraj 800 trupel, je lahko ugotovil, da niso v vseh smrtnih primerih patološka stanja žleze postala glavni dejavnik. Bush je opazil, da se je hipofiza v hipofizni jami znatno spremenila, pridobila nejasno obliko in izgledala kot tanek sloj tkiva.
Ruski raziskovalec Savostyanov je leta 1995 spremenil klasifikacijo sindromov, ki jo je predlagal Bush, ki se razlikujejo po vrsti diafragme, volumnu intraselarnih cistern, ki nastanejo med malimi možgani in podolgovate medulo. Hkrati so znanstvene ugotovitve pokazale naslednje: pri 8 od 10 žensk, starejših od štirideset let, ki so rodile več kot enkrat, se oblikuje patologija in začnejo se pojavljati simptomi sindroma praznega turškega sedla. Poleg tega je več kot dve tretjini bolnih žensk v življenju trpelo zaradi debelosti različnih stopenj. Že skoziZnanstveniki že nekaj let lahko povezujejo patologijo s kliničnimi manifestacijami, poudarjajo primarnost in sekundarnost sindroma praznega turškega sedla.
oblike bolezni
Zaradi možne delitve bolezni na primarne in sekundarne oblike je možno, da pacient sam določi najustreznejšo možnost zdravljenja. V praksi je to zelo pomembno pri napovedovanju poteka bolezni.
Primarni sindrom praznega turškega sedla, katerega simptomi se kažejo s povečanjem intrakranialnega tlaka, praktično ne vpliva na stanje hipofize. Kljub minimalnemu "trpljenju" žleze je v diafragmi določena napaka. V prihodnosti se deformirajoči učinek na hipofizo odraža v njenem volumnu, ki ga zmanjša, nato pa prostor turškega sedla zasedejo možganske ovojnice in tekočina (likvor) spuščena navzdol..
Nevrološki simptomi pri sekundarni bolezni so bolj izraziti. Ker je žleza sama prva prizadeta, pogosto zahteva takojšnje kirurško zdravljenje, radioterapijo in uporabo številnih zdravil za preprečevanje krvavitve. Iz tega sledi, da se sekundarni sindrom praznega turškega sedla šteje za najbolj nevarnega. Vzroki za nastanek bolezni so v številnih dejavnikih, ki jih je treba podrobno preučiti.
Verjetne okoliščine začetka bolezni
Najprej v rizično skupino bi morali biti ljudje, ki imajo dedno nagnjenost k pojavu te težave. Od bioloških staršev otroci pogosto postanejo nezrelidiafragma, ki je nerazvita, nepopolna lupina.
V bistvu lahko tudi v prenatalnem obdobju plodovi možgani v maternici nastanejo z okvarami pod negativnim vplivom okoljskih dejavnikov. Za najbolj nevarne elemente veljajo sevanje, okoljska negotovost, spremenjena hrana, stres bodoče matere, slaba kakovost pitne vode in še marsikaj.
Posledice povečanega intrakranialnega tlaka
Nevarni zapleti nekaterih bolezni pomembno vplivajo na pojav tega dejavnika. Zvišan intrakranialni tlak je lahko posledica:
- potovalne poškodbe lobanje, modrice, pretres možganov;
- hipertenzija in druge bolezni srca in ožilja;
- onkološke neoplazme;
- škodljiva nosečnost, težak porod, splav;
- tromboza;
- osteohondroza vratne hrbtenice (ta bolezen preprečuje normalen pretok krvi v lobanjsko votlino);
- različne okužbe, ki prizadenejo centralni živčni sistem (encefalitis, meningitis, hemoragična vročina itd.).
Sekundarna narava sindroma "turškega praznega sedla" pomembno vpliva na velikost hipofize zaradi povečanega pritiska v lobanjski votlini.
Najprej se opazno poveča, tvori tumor, nato pa se znatno zmanjša zaradi nekroze, razpada tkiva,atrofija, prestal nevrokirurške in onkološke operacije.
Splošni možganski simptomi
V bistvu, preden opravijo specializirani pregled, marsikdo nima pojma o pojmu "prazno turško sedlo". Kakšna patologija je in kaj je nevarno, bodo mnogi bolniki ugotovili šele, ko bodo imeli v rokah rezultate tomografije. Pogosto nimajo pritožb in se počutijo popolnoma zdrave. Vendar to sploh ne pomeni, da pritožb sploh ne more biti. Pogosto se nevrološki simptomi kažejo na naslednji način:
- pogosti glavoboli, včasih stalni (nimajo posebne lokalizacije in imajo različno intenzivnost);
- vrtoglavica;
- nestabilnost, nestabilna hoja (osebo meče z ene strani na drugo);
- zmanjšanje spomina in koncentracije, videz odsotnosti;
- nenaravna utrujenost, upad zmogljivosti in vzdržljivosti;
- psiho-čustvene motnje.
Očesne motnje
Okulistom pogosto uspe ugotoviti sum na bolezen. Pacienti prihajajo k njim s pritožbami zaradi poslabšanja stanja organov vida. Pogosto opazimo naslednje spremembe:
- bolečina pri premikanju zrkla;
- stalno trganje;
- edem konjunktive;
- megla;
- svetli bliski v očeh.
Pri podrobnem pregledu lahko strokovnjaki odkrijejo nekatere značilne patološke manifestacije,ki vključujejo otekanje in hiperemijo vidnega živca, izkrivljanje vidnega polja, pojav astenopije. Takšne disfunkcije človeškega vidnega sistema so lahko prisotne zaradi visokega intrakranialnega tlaka. Če ni pravočasnega sprejetja potrebnih terapevtskih ukrepov, lahko nadaljnja hipersekrecija intraokularne tekočine povzroči nastanek glavkoma.
Spremembe v endokrinem sistemu
Kot že omenjeno, je večina bolnikov žensk, starejših od 35 let. Manifestacije bolezni so neposredno odvisne od faze poslabšanja in dosežene remisije. Na delu endokrinega sistema so najpogostejše motnje, ki jih povzročajo vegetativni sindromi:
- globoka dispneja tudi v mirovanju, oteženo dihanje;
- mrzlica, vročina;
- bolečine in telesne bolečine;
- trajna subfebrilna telesna temperatura;
- pogoste omedlevice;
- tahikardija, bolečine v srcu;
- motnje blata.
Hormonsko okvaro hipofize so v medicinski praksi večkrat zamenjali za manifestacijo onkološkega tumorja žleze. Poleg tega kombinacija mikroadenoma in "praznega turškega sedla" ni redka. Zaradi oteženega vnosa potrebnega števila hormonov skozi hipofizno pecelj in zmanjšanja nadzora hipotalamusa nad žlezo se lahko pojavijo nekatere spolne motnje ne samo pri ženskah, ampak tudi pri moških (zmanjšan libido in moč, amenoreja)., hipotiroidizem itd.). V hujših primerih obstaja možnost izpustaCSF skozi nosni prehod.
Diagnoza
Za odkrivanje bolezni se je vredno obrniti na najbolj zanesljivo metodo. Do danes se MRI lahko šteje za nespornega vodilnega pri diagnosticiranju nevroloških bolezni možganov. Rezultati opravljene tomografije dajejo največ informacij o bolnikovem stanju. Hkrati je pomembno upoštevati prevladujočo popolno varnost te vrste preiskav.
Na MRI sliki pacienta s sindromom praznega turškega sedla, na voljo za vizualizacijo:
- prisotnost cerebrospinalne tekočine;
- opazna deformacija hipofize (ukrivljena oblika, podobna polmesecu ali srpu), osrednji infundibulum;
- supraselarna cisterna asimetrično štrli v votlini turškega sedla;
- lijak žleze se je znatno podaljšal in postal tanjši.
Z metodo določanja intrakranialnega povečanega tlaka na sliki lahko določimo tudi druge posredne kazalnike (povečanje velikosti ventriklov in prostorov, ki vsebujejo likvor).
Zdravniki posegajo tudi po dodatnih diagnostičnih metodah, vključno z laboratorijskimi kliničnimi študijami (vzorčenje venske krvi za ugotavljanje ravnovesja hormonov, ki jih proizvaja hipofiza v plazmi) in oftalmološkim pregledom stanja fundusa.
Značilnosti zdravljenja
Na vprašanje, ali je mogoče ozdraviti sindrom "praznega turškega sedla", je treba razumeti, da bodo le celoviti ukrepi zdravljenja pomagali rešiti to težavo. Navsezadnje ne gre brez pomoči nevrologov, nevrokirurgov, endokrinologov in oftalmologov.
Primarni sindrom praznega sela običajno ne zahteva posebnega zdravljenja. Brez oprijemljivih težav bolniku bolezen v tej obliki ne ogroža življenja. Čeprav je včasih treba jemati zdravila in izvajati določeno hormonsko terapijo.
Če se odkrije sekundarni sindrom, je hormonsko zdravljenje nepogrešljivo. Ker so vitalne žleze, hipotalamus in hipofiza podvrženi pomembnim spremembam, je pogosto to težjo stopnjo bolezni mogoče pozdraviti le z operabilno metodo. Na primer, pri stiskanju vidnih živcev in povešenem križišču v diafragmalni odprtini lahko pomaga le operacija s sodelovanjem nevrokirurga. Indikacija za kirurški poseg je uhajanje cerebrospinalne tekočine iz nosu. Tanko dno turškega sedla omogoča pronicanje CSF.
Napoved za okrevanje
Možnosti za okrevanje so precej velike, še posebej, če je resnost kliničnih manifestacij nizka in se odkrije primarni sindrom praznega sela. Zdravljenje nastajajočega hipopituitarizma s hormonsko nadomestno terapijo se v večini primerov konča z ugodnim izidom. Vendar pa je pogosto napoved poteka bolezni odvisna od spremljajočih patologij hipofize in možganov.
