Crvožilni sistem opravlja transportno funkcijo v telesu vseh toplokrvnih živali, dovaja hranila in kisik v tkiva. Prevoz kisika in ogljikovega dioksida poteka zaradi rdečih krvnih celic, ki vključujejo pomembno snov - hemoglobin. V tem članku si bomo ogledali vrste in spojine hemoglobina.
Kaj je hemoglobin
Hemoglobin je sestavni del rdečih krvnih celic, ki spada v skupino beljakovin. Sestavljen je iz 96% beljakovinske snovi globina in 4% snovi z atomom 2-valentnega železa - hema. V 1 celici eritrocita vsebuje približno 280 milijonov molekul, ki tvorijo rdečo barvo krvi.
Glavna lastnost hemoglobina je sposobnost železa, da veže in sprošča pline, ki tvorijo gibanje kisika iz pljuč v tkiva in ogljikovega dioksida iz tkiv v pljuča. Tako je njegova vloga v procesu izmenjave plinov v telesu nenadomestljiva.
Struktura in vrste človeškega krvnega hemoglobina
Na različnih stopnjah človekovega razvojasestava hemoglobina se razlikuje po strukturi polipeptidnih verig. Glede na to, katere polipeptidne verige vsebuje struktura hemoglobina, so vrste hemoglobina pri ljudeh naslednje:
- Hemoglobin odraslih (HbA) se pojavlja v prevladujočih količinah (približno 98-99 % celotne krvi) pri odraslih. HbA je sestavljen iz 2 in 2 polipeptidnih verig. Vsaka od aminokislinskih spiral vsebuje hemsko komponento z atomom, ki je odgovoren za afiniteto do molekule kisika. HbA ima manjšo afiniteto za kisik kot druge vrste hemoglobina, a je hkrati bolj odporen na nihanja pH in t.
- Fetal (HbF) se sintetizira v plodu v maternici od 6-7 tednov nosečnosti, čemur sledi njegova zamenjava s HbA. Že od 1. meseca življenja se sinteza HbF upočasni, poveča se skupni volumen krvi in poveča se sinteza HbA, ki do tretjega leta otrokovega življenja doseže odstotek krvne sestave odrasle osebe. Fetalni hemoglobin se od odraslega razlikuje po sestavi globinskih verig, namesto verige je tu vrsta vijačnice. HbF je v primerjavi s HbA manj odporen na spremembe pH krvi in nihanja telesne temperature.
- embrionalni (HbE). Primarna oblika respiratornega proteina nastane v zarodku že pred nastankom posteljice (že v prvem tednu nosečnosti) in traja do 6-7 tednov. Strukturo odlikuje prisotnost verig in ζ-tipov.
Patološke vrste hemoglobina
V nekaterih primerih pod vplivomgenetske okvare pride do nenormalne sinteze celic hemoglobina. Patološke vrste hemoglobina se od fizioloških razlikujejo po sestavi polipeptidnih vezi oziroma po njihovi mutaciji.
Zaradi mutacije DNK se sinteza komponent eritrocitov ne izvaja z glutaminom, ampak z aminokislino valina. Ta "okvirna" substitucija vodi do tvorbe proteinske strukture tipa 2 z "lepljivim" mestom na površini, ki je sposobna prisvojiti lastne strukture. Tako pride do polimerizacije molekul HbS in posledično do sedimentacije težkih in slabo transportiranih eritrocitov v žilah. To odstopanje se imenuje "srpasta anemija".
Norme vsebnosti hemoglobina pri ljudeh
Vsebnost beljakovin dihalnih struktur v krvi ljudi se lahko razlikuje glede na spol, starostno kategorijo, življenjski slog in nekatere druge značilnosti, kot je nosečnost.
Normalne vrednosti vsebnosti hemoglobina v krvi, ki se ne štejejo za patološko nenormalnost:
- moški - 130-150 g/l.
- ženske - 120-140 g/l.
- Pri otrocih do enega leta 100-140 g/l, v prvem mesecu pa lahko te vrednosti zaradi povečane koncentracije fetalnega hemoglobina dosežejo tudi do 220 g/l. Pri otrocih od enega leta do 6 let - 110-145 g / l in od 6 let - 115-150 g / l, ne glede na spol otroka.
- Med nosečnostjo pride do znižanja koncentracije HbA na 110 g/l, kar pa se ne šteje za anemijo.
- Pri starejših ljudeh ta trend velja za normoznižanje za 5 enot od deklarirane norme, odvisno od spola bolnika.
Glede na starostno mejo se razlikuje tudi sestava krvi, ki hkrati vsebuje različne vrste hemoglobina. Tako je na primer pri odraslem naravno razmerje 99 % HbA in do 1 % HbF. Pri otrocih, mlajših od enega leta, je odstotek HbF bistveno višji kot pri odraslih, kar je razloženo s postopnim razpadom prvotno obstoječe oblike fetalnega hemoglobina.
Fiziološke oblike
Ker je dihalni rdeči pigment nenehno vključen v procese izmenjave plinov v telesu, je njegova glavna lastnost sposobnost tvorjenja spojin z molekulami različnih plinov. Kot posledica takšnih reakcij nastanejo fiziološke vrste hemoglobina, ki veljajo za normalne.
- Oksihemoglobin (Hb) je spojina z molekulo kisika. Proces se pojavi v dihalnih organih, v alveolah pljuč. Rdeče krvne celice s kisikom obarvajo kri v škrlatno barvo, ki se imenuje arterijska in se premika iz pljuč v tkiva ter jih obogati s kisikom, potrebnim za oksidativne procese.
- Deoksihemoglobin (HbH) - zmanjšan hemoglobin nastane v trenutku, ko rdeče celice dajejo kisik tkivom, vendar še niso imele časa, da bi iz njih vzele ogljikov dioksid.
- Karboksihemoglobin (Hb) nastane, ko se ogljikov dioksid odstrani iz tkiv in prenese v pljuča, s čimer se zaključi proces človeškega dihanja. Karboksihemoglobin daje venski krvi temno barvo - bordo.
Patološke povezave
Eritrociti lahko vežejo ne samo pline, ki sodelujejo v procesu dihanja, ampak tudi druge, pri čemer tvorijo patološke vrste hemoglobina, ki predstavljajo nevarnost za zdravje ljudi in celo življenje. Te spojine imajo nizko stopnjo razgradnje, zato vodijo v kisikovo stradanje tkiv in resne motnje dihalnega procesa.
- Carbhemoglobin (HbCO) je izjemno nevarna spojina v krvi osebe, ki je vdihnila ogljikov monoksid. Blokira sposobnost rdečih krvnih celic, da prenašajo kisik v tkiva. Že majhna koncentracija ogljikovega monoksida v zraku 0,07 % je lahko usodna.
- Methemoglobin (HbMet) nastane z zastrupitvijo z nitrobenzenskimi spojinami, katerih primeri so alifatska topila smol, etrov, celuloze, ki se pogosto uporabljajo v tekstilni industriji. Nitrati pri interakciji s hemoglobinom pretvorijo 2-valentno železo, ki ga vsebuje hem, v 3-valentno železo, kar vodi tudi v hipoksijo.
Diagnostika hemoglobina
Za odkrivanje koncentracije globinskih dihalnih struktur v človeški krvi se izvajajo kvalitativne in kvantitativne vrste analiz. Hemoglobin se pregleda tudi glede količine železovih ionov, ki jih vsebuje.
Glavna kvantitativna metoda za določanje koncentracije hemoglobina danes je kolorimetrična analiza. Gre za študijo barvne nasičenosti biološkega materiala, ko mu dodamo posebno barvo.reagent.
Kvalitativne metode vključujejo študijo krvi za vsebnost razmerja med vrstami HbA in HbF v njej. Kvalitativna analiza vključuje tudi določanje količine glikoziliranih molekul hemoglobina (spojin z ogljiki) v krvi – metoda se uporablja za diagnosticiranje diabetesa mellitusa.
Odstopanje koncentracije hemoglobina od norme
HbA ravnovesje se lahko spreminja pod in nad normalno. V vsakem primeru to vodi do negativnih posledic. Ko HbA pade pod uveljavljeno normo, se pojavi patološki sindrom, ki se imenuje "anemija pomanjkanja železa". Izraža se z letargijo, izgubo moči, nepazljivostjo. Negativno vpliva na živčni sistem, še posebej nevaren je v otroštvu, saj pogosto povzroči zaostanek v psihomotoričnem razvoju.
Povišan hemoglobin ni samostojna bolezen, temveč sindrom, ki kaže na različne patologije, kot so sladkorna bolezen, pljučna insuficienca, bolezni srca, bolezni ledvic, presežek folne kisline ali vitaminov B, onkologija itd.
