Pojavnost raka na našem planetu iz leta v leto narašča. Takšne patologije prizadenejo različne dele človeškega telesa. Kraniofaringiom možganov je bolezen, pri kateri trpi živčni sistem znotraj lobanje. Pogostost pojavljanja je od enega do dveh primerov na milijon ljudi.
Splošne informacije
Vsak bi moral vedeti, kaj je kraniofaringiom možganov. Čeprav je bolezen redka, pred njo ni imun nihče. Izraz se nanaša na patološko stanje, ki se oblikuje še pred rojstvom otroka. Prirojena bolezen je razložena z nenormalno strukturo tkiv zarodka v predelu hipofiznega žepa. Onkološki proces spada v kategorijo benignih. Bolezen je razvrščena kot disembriogenetska. Tumorski procesi se sprožijo, če je tvorba epitelija v zarodku motena, okvare pa prizadenejo kraniofaringealni kanal.
Zadnjezagotavlja povezavo med možganskimi strukturami in faringealno votlino. Ko se plod razvija, se to področje postopoma prerašča. Nekateri ne uspejo, zato je prehod odprt. Epitelna tkiva, ki ga pokrivajo na notranji površini, se s tem razvojem organizma spremenijo v substrat za tumorski proces.
Anatomija in biologija
Študija različnih primerov kaže, da je kraniofaringiom možganov pri odraslih in otrocih opažen z različnimi značilnostmi topografije. Pri ocenjevanju primera je treba preveriti njegovo lokalizacijo glede na turško sedlo. Pri nekaterih se patologija nahaja znotraj ravnine, v drugih pa neposredno nad njo. Druga možna možnost je zid za turškim sedlom.
Endosuprasellar - taka varianta lokacije patološkega procesa, ki se pogosteje diagnosticira z veliko neoplazmo. Tumor napolni turško sedlo in celo postane nekoliko višji od njega. Tvorba pritiska na možgansko tkivo in živčni sistem, ki je odgovoren za njegovo prehrano, stiska CSF poti. Sčasoma to vodi do specifičnih simptomov. Najbolj nevarna situacija je, ko ostanki tkiva pritisnejo na vidni živec. Nič manj hud primer - spremlja ga kalitev tumorskega tkiva v tretji možganski prekat.
Vzroki in dejavniki
Tumor tvori dokaj gosto tkivo. Premer neoplazme je od nekaj do pet centimetrov. Trenutno znanstveniki ne poznajo vzrokov bolezni. Domneva se, dakateri koli patološki dejavnik, zaradi katerega je moten razvoj zarodka, lahko izzove onkološko bolezen. Če je mati kadila in pila alkohol, jemala zdravila ali se soočala s povečanim stresom, bi lahko otrok, ki ga je rodila, razvil takšno patologijo. Lahko ga izzoveta preobremenitev in podhranjenost matere. Tveganje za nastanek benigne neoplazme je večje pri tistih, ki so med razvojem ploda naleteli na povzročitelja okužbe. Dodatna tveganja so povezana s toksikozo v zgodnjem obdobju gestacije.
Klinične manifestacije
Značilne simptome bolezni lahko opazite pri novorojenčku, majhnem otroku, odraslem. Simptomi kraniofaringioma možganov so motnje v delovanju živčnega sistema, ki hrani možgane. Večina jih ima okvaro vidnega živca. Sposobnost vida oslabi, vidna polja se postopoma zožijo. Pri nekaterih je razvoj procesa takšen, da vpliva na stanje živčnega sistema, ki zagotavlja sposobnost prepoznavanja arom. Pri tem tečaju človek popolnoma izgubi vonj ali začne napačno zaznavati vonjave. Iz medicinske prakse obstajajo primeri bolnikov, ki trpijo za strabizmom zaradi onkološke bolezni. Obstaja nevarnost nevralgije, ki prizadene trigeminalni živec.
Podrobneje o simptomih
Simptomi možganskega kraniofaringioma vključujejo okvaro hipofize. v ljudeh,ki trpijo za rakom, je razvoj tega področja blokiran. Organska tkiva niso dovolj zrela, kar vodi v nezmožnost normalnega delovanja notranjih sekretornih sistemov. To vpliva na številne žleze. Takšna razvojna motnja je še posebej opazna pri otrocih - rast zaostaja za vrstniki, opazimo vegetativno krizo. Mnogi otroci, ki trpijo za to boleznijo, se soočajo s težavami pri naravni termoregulaciji.
Simptomi: bodite pozorni
Huda različica poteka patologije je širjenje tumorskega procesa na možganske ventrikle. Ta razvoj situacije vpliva na sposobnost človeka za spanje, kršitve pa so zelo vztrajne.
Pri patologiji obstaja cerebralni sindrom. Na kraniofaringiom lahko posumimo po povečanem intrakranialnem tlaku in hidrocefalusu. Hipertenzija se kaže z glavoboli. Bolnik opisuje sindrom kot pokanje. Veliko ljudi bruha, vendar se po tem ne izboljša.
hidrocefalus
Kraniofaringiom možganov pri otrocih in odraslih lahko povzroči hidrocefalus. Patološki proces vodi do poškodb organskih tkiv, ki tvorijo možgane. Funkcionalnost kortikalne plasti je motena, trpi višja možganska funkcija. Približno polovica bolnikov z opisano diagnozo, ki se že dlje časa spopadajo s patologijo, se sooča z vztrajnim upadanjem inteligence. Za bolnike so značilne osebnostne spremembe. Mnogi ljudje imajo simptomatsko epilepsijo. Nekoliko manj pogosto diagnosticirane motnjeobčutljivost. Možne težave pri gibanju.
Posebnost poteka obravnavane bolezni je valovit značaj. Obdobje stabilizacije je precej dolgo, vendar se lahko nenadoma spremeni v izrazit napredek bolezni.
Razjasnitev diagnoze
Pri odraslih, pri otrocih je kraniofaringiom možganov bolezen, če obstaja sum, je treba bolnika natančno pregledati. Diagnostični ukrepi morajo biti izčrpni. Najprej se s pacientom opravi razgovor, nato pa ga pošljejo nevrologu na podroben pregled. Potreben je sklep endokrinologa. Pacient mora obiskati oftalmologa. Zdravniki bodo izbrali instrumentalne metode pregleda. Eden najpomembnejših je nevroendokrini. Patologijo spremlja insuficienca hipofize, hipotalamusa, močno vpliva na delovanje nadledvične žleze, ščitnice. Za določitev značilnosti je treba opraviti presejalni pregled za prepoznavanje odtenkov hormonskega profila.
Pregled pri oftalmologu skoraj vedno pokaže povečanje tlaka v lobanji. Pri oceni stanja fundusa zdravnik razkrije stagnirajoče procese. Perimetrija vam omogoča, da ugotovite zožitev polj ali popolno izgubo posameznih odsekov iz območja občutljivosti. Pri mnogih bolnikih je oslabljena sposobnost razlikovanja in prepoznavanja barv, vid postane šibek in pojav je pogosto asimetričen.
Preveri vse
Če obstaja sum na kraniofaringiom možganov, se bolniku predpiše CT možganov. Najbolj informativna možnostMRI. Rezultati instrumentalne preiskave dajejo splošno predstavo o strukturi kosti in mehkih tkiv, ki tvorijo organe. Tomogram vam omogoča, da prepoznate tvorbo tumorja, ocenite značilnosti njegove oblike in nianse lokalizacije.
Rezultati MRI dajejo predstavo o dimenzijah patološkega procesa. Iz njih lahko razumete, v katero smer se razvija. Večplastne slike odražajo strukturo tumorja, dajejo predstavo o povečanem tlaku v lobanji in njegovi resnosti. Če MRI pokaže tvorbo z gostimi stenami in notranjimi petrifikacijami, ni dvoma o zanesljivosti diagnoze.
Značilnosti ohišja
Pri kraniofaringiomu možganov je možen potek, ki ga ne spremlja nastajanje kalcifikacije. Vsebina Rathkejevega žepa je lahko homogena. Za čim bolj natančno diagnozo je treba bolnika napotiti na dodatne raziskovalne dejavnosti.
Če je patološki proces velik, lahko tvorba pritiska na lobanjske kosti. V tem primeru bodo slike pokazale atrofirana področja lobanje. Podobne spremembe lahko zajemajo elemente turškega sedla.
Kaj storiti?
Zdravljenje kraniofaringioma možganov se izbere glede na značilnosti bolezni, po trenutnem sistemu klasifikacije, razvrščenih kot primarnih glede na malignost. Za izboljšanje bolnikove prognoze je pomembno pravočasno začeti terapevtski tečaj. Izberite celovit program. Bolniku je bila priporočena operacija in konzervativno zdravljenje.pomoč. Pred operacijo se morate najprej na kratko zdraviti s hormonskimi zdravili, da zmanjšate verjetnost zapletov. Zdravljenje možganskega kraniofaringioma vključuje ranžiranje, če je hidrocefalus hud in ga spremlja obstrukcija. Takšen ukrep zmanjša pritisk v lobanji in s tem zmanjša škodo, ki jo prejmejo možgani.
Stereotaktične tehnike so izbrane za delovanje. Trepanacija lobanje je dovoljena. Rathkejev žep je očiščen polnjenja. Za odstranitev ostankov tkiva in preprečevanje ponovitve je kapsula napolnjena z bleomicinom, snovjo, ki aktivira sklerotične procese.
Uporaba endoskopa zmanjša poškodbe možganov. Tak dogodek kot del zdravljenja možganskega kraniofaringioma se veliko bolje prenaša. V zadnjih letih so se razširile metode radiološke kirurgije, pri katerih se radioaktivni izotopi vbrizgajo v možgane.
Če se izbere klasična operacija, se priporoča osteoplastična trepanacija.
Operacija: kaj je naslednje?
Po ocenah je možganski kraniofaringiom bolezen, ki jo je težko zdraviti. Za izboljšanje prognoze po operaciji je bolniku predpisan program hormonske terapije, ki lahko zmanjša aktivnost vnetnih žarišč in zmanjša nagnjenost možganskega tkiva k edemu. Predpisani so diuretiki in sevalno zdravljenje. Čeprav je tumorski proces benigen, obstaja nevarnost ponovitve bolezni in degeneracije celic v atipične.
V oddaljeni naravi po operaciji se priporoča nadomestno zdravljenje s sintetičnimi hormoni. Preostali učinki so različni in odvisni od primera. Nekaterim oslabi vid, ni izključena možnost absolutne slepote. Pri bolnikih se potenca zmanjša, pri ženskah je cikel moten. Posledice patologije so lahko diabetes insipidus in hipotiroidizem, insuficienca nadledvične žleze. Nekateri ohranijo manifestacije infantilizma vse življenje.
Napoved
Odvisno od velikosti tvorbe, odvisno od pravočasnosti diagnoze. Preživetje v desetih letih je ocenjeno na 40-80%. To velja samo za tiste, ki so bili pravočasno operirani. Hkrati je treba opozoriti, da operacija ne izključuje ponovitve. V povprečju se bolezen ponovi pri vsakem petem bolniku. Tudi če je nemogoče popolnoma odstraniti tumorska tkiva, je izboljšanje prognoze mogoče doseči z obsevanjem.
mnenja
Kot je razvidno iz pregledov, je kraniofaringiom možganov ena izmed resnih bolezni. Tudi tisti, ki so pravočasno prejeli ustrezno zdravljenje, so se pogosto soočili s hudimi posledicami. Zdravniki, ki so imeli izkušnje z diagnosticiranjem in zdravljenjem te bolezni, priznavajo njeno problematično naravo, zapleteno zaradi redkosti in nizke stopnje znanja. Pregledov ljudi, ki so se spopadli s kraniofaringiomom, praktično ni, saj je patologija izjemno redka.
