Amelogenesis imperfecta je precej redka genetska bolezen, ki je kršitev tvorbe sklenine z nadaljnjim uničenjem zobne strukture. Nastanek okvarjene sklenine lahko moti mineralizacijo zob. V prihodnosti lahko opazimo razbarvanje skupaj s spremembo barve sklenine, ki začne pridobivati rjav ali siv odtenek. Bolezen, kot je nepopolna amelogeneza, redko najdemo v čisti obliki. Praviloma to bolezen spremljajo druge zobne motnje. Na primer, obstajata nepopolna amelogeneza in dentinogeneza, slednja je dedna malformacija dentina. Kombinacija obeh patologij se imenuje Stanton-Capdeponov sindrom. Nato bomo ugotovili, kateri so glavni vzroki, poleg tega pa tudi simptomi razvoja te bolezni ter ugotovili, kako se izvaja diagnoza in zdravljenje zadevne patologije.
Opis patologije
Amelogenesis imperfecta skrbi za mnoge ljudi. Ta bolezen kaže na prisotnost kršitve tvorbe sklenine. Opisano bolezen opazimo pri moških in ženskah. Vendar je treba omeniti, da je pri nežnejšem spolu ta bolezen veliko pogosteje popravljena.
Ta zobna bolezen je običajno podedovana. Nazadnje, dejavniki njegovega pojava niso bili raziskani. Ključni vzroki bolezni so genske mutacije. Lahko se pojavijo na različne načine. Ljudje lahko razvijejo tanko plast sklenine ali pa je popolnoma odsotna. Pogosto se spreminja tudi barva sklenine. Na voljo je v neprozorno rjavi ali beli barvi.
Z nepopolno amelogenezo zobje izgledajo kot mavec, nimajo sijaja.
V nekaterih primerih ima sklenina hrapavo površino. Ob podobni klinični sliki se debelina zunanjih zaščitnih ovojnic zob nekoliko zmanjša.
Razvrstitev nepopolne amelogeneze
Obstajajo 4 glavne oblike bolezni.
- Hipoplastična oblika. Vse je kriva za kršitev diferenciacije tkiv in sekretorne aktivnosti ameloblastov.
- Hipomaturacija. Razlog za to je neuspeh v fazah nastanka in primarne mineralizacije matriksa sklenine.
- Obrazec za hipokalcifikacijo. Faza mineralizacije je prekinjena. Pride do nenormalne rasti kristalitov in zmanjšanja mineralne komponente sklenine.
- Hipomaturacija zhipoplazija in taurodontizem. Tudi v fazi diferenciacije tkiva in plastenja matriksa sklenine pride do okvare.
Dedne patologije kot dejavniki za nastanek bolezni
Vse dedne patologije so pogojno razdeljene v dve veliki kategoriji: genske in kromosomske. V zobozdravstvu se pogosto srečujemo z genskimi boleznimi, ki se prenašajo na ljudi iz roda v rod, tudi brez določenih sprememb. Torej, v primeru, da je bil eden od staršev diagnosticiran s patološkim procesom v trdih zobnih tkivih, je verjetnost pojava popolnoma enake bolezni pri otroku približno petdeset odstotkov. Hkrati lahko anomalije enako prizadenejo tako dekleta kot fante, to pomeni, da patologija ni odvisna od spola.
Displazija zobne sklenine, ki jo spremlja poškodba dentina, je huda dedna patologija, ki jo povzroča mutacija genov, ki so odgovorni za nastanek specifičnega matriksnega proteina. Pri otroku lahko ta bolezen prizadene mlečne ali trajne zobe.
V prisotnosti nepopolne amelogeneze se prekine povezava osiromašene sklenine z dentinom. Plast trdega zobnega tkiva pri tej bolezni ima šibko povezavo. V ozadju uničenja sklenine in dentinskega spoja se karies začne hitro širiti na območje trdih tkiv. Kot rezultat tega procesa praviloma kmalu nastane nadomestni dentin, koreninski kanali zoba pa so prizadeti zaradi kalcifikacije.
Glavni vzroki patologije
Dedna amelogeneza imperfecta je najpogosteje diagnosticirana. Razenza dedno nagnjenost k pojavu patologije dentina zdravniki razlikujejo naslednje razloge:
- Uporaba nekaterih zdravil s strani ženske med nosečnostjo, zlasti antibiotikov.
- Neuspeh intrauterinega presnovnega procesa pri otroku.
- Pojav hude toksikoze pri bodoči materi, ki povzroči kršitev oskrbe otroka s hranili.
- Uporaba vode in hrane slabe kakovosti v prvih letih otrokovega življenja.
Vsi zgoraj navedeni dejavniki niso temeljni vzroki amelogeneze. Ti razlogi lahko povečajo tveganje za razvoj patologije le, če ima otrok dedno nagnjenost.
Simptomi patologije
Amelogenesis imperfecta ima lahko več različic svoje manifestacije, vsaka od njih bo imela svoje simptome.
- Zobki pri bolnih otrocih bodo morda izstopili pravočasno, vendar bodo manjši. Razdalja med njimi je običajno precej velika. Sklenina bo imela gladko strukturo, korenine pa ne bodo spremenjene.
- Sklenina pri tej bolezni ima lahko bolj izrazito destruktivno spremembo, sami zobje pa so praviloma oblikovani v obliki stožca ali valja. Zaradi nezadostne kalcifikacije sklenine ima njena površina hrapavo strukturo. Ponekod so zobje popolnoma goli do samega dentina, medtem ko se njihov koreninski sistem lahko razvije neposredno brez kakršne koli patologije.
- Če obstaja navadenvelikosti zob, ima lahko sklenina valovit videz. Hkrati so na trdi površini emajla prisotni kaotični ali navpično razporejeni utori. Takšna displazija običajno prizadene vse zobe.
- Pri normalni obliki zob je sklenina zelo osiromašena in ima kredasto teksturo v ozadju te bolezni. Tudi pri manjših poškodbah se sklenina zlahka loči od dentina. Pri bolnikih se lahko dodatno razvije hiperestezija v obliki povečane občutljivosti zobnih tkiv.
Značilni znaki bolezni
Značilna manifestacija te bolezni, ne glede na njeno obliko, je barva sklenine, ki se lahko spreminja od sive do rjave. Pogosto obstajata prva in četrta vrsta displazije sklenine. Ta bolezen predstavlja približno šestinšestdeset odstotkov vseh zobnih bolezni. Takšna bolezen, kot je dentinogenesis imperfecta, je izjemno redka v svoji čisti obliki in se klinično ne more manifestirati na noben način. Na razvoj te bolezni lahko kaže le prekomerna občutljivost dentina.
Pri bolnikih s to boleznijo lahko sklenina dobi tudi vijoličen odtenek. Ta barva je posledica polnjenja dentina s krvjo. Zaradi neuspeha mineralizacijskih procesov pride do strukturne kršitve dentina. V prihodnosti lahko ta proces privede do zobne gnilobe. Krone imajo lahko ostre robove, ki lahko poškodujejo sluznico ustne votline.
Amelogenesis imperfecta pri otrocih
Ta patologija zob pri otrocih običajno ni kariozna in je izjemno nevarna bolezen. Znaki anomalij pri otrocih se praktično ne razlikujejo od tistih pri odraslih. Za to bolezen pri otrocih so značilni jasni simptomi, ki se razlikujejo od drugih zobozdravstvenih težav. Ti znaki vključujejo:
- Pojav sprememb v barvi sklenine.
- Prisotnost povečane občutljivosti zob.
- Prisotnost emajlnih čipov.
- Prisotnost rezanja in poleg tega ostrih robov.
- Prisotnost uničenja zobnih kron.
- Pojav madežev in nepravilnosti na površini sklenine.
Displazija sklenine mlečnih zob je najpogosteje diagnosticirana. Ta zobna bolezen lahko prizadene celotno otrokovo čeljust in poleg tega nekatere njene dele.
Diagnostika
V prisotnosti nepopolne amelogeneze se je treba obrniti na kliniko za pregled.
Diagnoza običajno temelji na zbiranju anamneze. Poleg tega je treba opraviti klinični pregled bolnika in opraviti dodatne študije. Genealoška metoda za diagnosticiranje te bolezni je najpogostejša in učinkovita. Med izvajanjem se sestavi pacientov rodovnik in opravi genealoška analiza.
Izvedena je tudi diferencialna diagnoza nepopolne amelogeneze.
Zobozdravnik ocenjuje trenutno stanje zob ne le pacienta samega, ampak tudi njegovegasorodniki. V tem primeru je izjemno pomembno oceniti barvo skupaj s strukturo sklenine, prisotnostjo možnih nepravilnosti itd. V okviru analize genskega materiala se ugotavlja pogostost in resnost različnih dednih lastnosti. V nekaterih situacijah se bolniku predpiše rentgensko slikanje, pa tudi preverjanje pulpe glede razdražljivosti.
Naprej bomo izvedeli, kako se ta bolezen trenutno zdravi.
Zdravljenje bolezni
Zdravljenje nekarioznih bolezni zobnega tkiva se začne s postopkom obnove sklenine. Prizadeta zobna površina ne moti samo estetike nasmeha, ampak lahko dodatno poškoduje celovitost zob.
V zgodnjih fazah razvoja patologije se zdravnik običajno zateče k endodontski terapiji, ki je namenjena ohranjanju zoba. Za krepitev zobne sklenine zdravnik predpiše kompleksno remineralizacijsko terapijo. Bolnikom svetujemo, da jemljejo dodatke kalcija skupaj z vitaminskimi in mineralnimi kompleksi.
Kaj je še zdravljenje amelogeneze nepopolne?
Za ustno in zobno higieno je najbolje uporabiti zobno pasto s fluoridom skupaj s formulacijami za izpiranje. Bolniki morajo opraviti tečaj fluoriranja, zaradi katerega se lahko okrepi zobna sklenina in posledično se bo povečala odpornost proti kariesu.
V primeru, da postopek remineralizacije ne prinese ustreznega rezultata in ostane celovitost zobnih tkiv okrnjena,zateči k protetiki.
Uporabljajo se tudi kompozitni materiali. Pod umetno krono lahko dentinogenesis imperfecta še naprej napreduje in uniči dentin. Protetika v tem ozadju bo le začasna in je običajno namenjena odpravljanju estetskih nevšečnosti.
Pri zdravljenju bolezni pri otrocih je treba remineralizacijsko terapijo izvesti čim prej, takoj ko se pojavijo prvi mlečni zobki. S kompleksno terapijo zobozdravnikov je napovedan dober rezultat.
Stekloionomerni cement
V primeru, da je dentinogenesis imperfecta diagnosticirana pri dojenčkih, se za obnovo kron uporabi steklenionomerni cement. Ta material ima dober oprijem na dentin in sklenino, kar zagotavlja zanesljivo zaščito pred kariesom. Stekloionomeri se lahko popolnoma integrirajo v otrokovo telo in ne povzročajo stranskih učinkov.
Izvajanje preprečevanja patologije
Najboljše preprečevanje zobnih bolezni so redni obiski zobozdravnika. Ljudje, ki trpijo za dedno nagnjenostjo k pojavu displazije sklenine, morajo obiskati zobozdravniško ordinacijo vsaj enkrat na šest mesecev. Ne pozabite na uravnoteženo hranljivo prehrano in poleg tega na jemanje vitaminskih in mineralnih kompleksov. Zdrav življenjski slog skupaj z opuščanjem kajenja in alkohola je vedno koristen za zdravje zob.
Starši bi morali biti še posebej previdni. Pediatri in otroški zobozdravniki močno priporočajo, da odrasli spremljajo zdravje ustne votline dojenčkov. Zato je zelo pomembno, da se za kakršne koli težave z zobmi posvetujete s specialistom.
Preučili smo vzroke, simptome in diagnozo nepopolne amelogeneze.
