Prirojena srčna bolezen (CHD) je anatomska sprememba srca, njegovih žil in zaklopk, ki se razvijejo v maternici. Po statističnih podatkih se takšna patologija pojavlja pri 0,8-1,2% vseh novorojenčkov. CHD pri otroku je eden najpogostejših vzrokov smrti, mlajših od enega leta.
Vzroki za CHD pri otrocih
Trenutno ni enoznačnih razlag za nastanek določenih srčnih napak. Vemo le, da je najbolj ranljiv organ ploda v obdobju od 2 do 7 tednov nosečnosti. V tem času poteka polaganje vseh glavnih delov srca, tvorba njegovih zaklopk in velikih žil. Vsak vpliv, ki se je zgodil v tem obdobju, lahko povzroči nastanek patologije. Praviloma ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka. Najpogosteje naslednji dejavniki vodijo k razvoju CHD:
- genetske mutacije;
- virusne okužbe, ki jih je utrpela ženska med nosečnostjo (zlasti rdečke);
- hude ekstragenitalne bolezni matere (diabetes mellitus, sistemski eritematozni lupus in druge);
- zloraba alkohola med nosečnostjo;
- starost matereveč kot 35.
Na nastanek KBS pri otroku lahko vplivajo tudi neugodne okoljske razmere, izpostavljenost sevanju in jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo. Tveganje za otroka s podobno patologijo se poveča, če je ženska v preteklosti že imela regresivno nosečnost, mrtvorojenost ali smrt otroka v prvih dneh življenja. Možno je, da so bile vzrok za te težave nediagnosticirane srčne napake.
Ne pozabite, da prirojena srčna bolezen morda ni samostojna patologija, ampak del nekega nič manj strašnega stanja. Na primer, pri Downovem sindromu se srčna bolezen pojavi v 40 % primerov. Ob rojstvu otroka z več malformacijami bo najpogosteje v patološki proces vključen tudi najpomembnejši organ.
Vrste CHD pri otrocih
Medicina pozna več kot 100 vrst različnih srčnih napak. Vsaka znanstvena šola ponuja svojo klasifikacijo, najpogosteje pa se UPU delijo na "modre" in "bele". Takšen izbor napak temelji na zunanjih znakih, ki jih spremljajo, oziroma na intenzivnosti barve kože. Pri "modri" ima otrok cianozo, pri "beli" pa koža postane zelo bleda. Prva varianta se pojavi pri tetralogiji Fallot, pljučni atreziji in drugih boleznih. Druga vrsta je bolj značilna za atrijske in ventrikularne septalne okvare.
Obstaja še en način delitve CHD pri otrocih. Razvrstitev v tem primeru vključuje združevanje razvadic v skupineglede na stanje pljučnega obtoka. Tukaj so tri možnosti:
1. CHD s pljučno kongestijo:
- odprt arteriosus;
- defekt atrijskega septuma (ASD);
- defekt ventrikularnega septuma (VSD);
2. VPS z izčrpanjem majhnega kroga:
- Tetralogy of Fallot;
- pljučna stenoza;
- transpozicija velikih plovil.
3. CHD z nespremenjenim pretokom krvi v pljučnem obtoku:
- koarktacija aorte;
- aortna stenoza.
Znaki prirojenih srčnih napak pri otrocih
CHD se pri otroku diagnosticira na podlagi vrste simptomov. V hujših primerih bodo spremembe opazne takoj po rojstvu. Izkušenemu zdravniku ne bo težko postaviti predhodno diagnozo že v porodni sobi in uskladiti svoja dejanja v skladu s trenutno situacijo. V drugih primerih starši ne sumijo na prisotnost bolezni srca še več let, dokler bolezen ne preide v fazo dekompenzacije. Številne patologije se odkrijejo šele v adolescenci na enem od rednih zdravniških pregledov. Pri mladih je prirojena srčna bolezen pogosto diagnosticirana pri prehodu na komisijo pri vojaškem naboru.
Kaj daje zdravniku razlog za domnevo o prirojeni srčni bolezni pri otroku v porodni sobi? Najprej pozornost pritegne netipična barva kože novorojenčka. Za razliko od dojenčkov z rožnatimi licimi bo otrok s srčno boleznijo bled ali moder (odvisno od vrste poškodbe pljučnega obtoka). Koža je hladna in suhadotik. Cianoza se lahko razširi na celotno telo ali pa je omejena na nasolabialni trikotnik, odvisno od resnosti okvare.
Ko prvič poslušate srčne tone, bo zdravnik opazil patološke zvoke na pomembnih točkah auskultacije. Razlog za pojav takšnih sprememb je napačen pretok krvi skozi žile. V tem primeru bo zdravnik s fonendoskopom slišal povečanje ali zmanjšanje srčnih tonov ali zaznal netipične zvoke, ki jih zdrav otrok ne bi smel imeti. Vse to skupaj omogoča, da neonatolog sumi na prisotnost prirojene srčne bolezni in otroka pošlje na ciljno diagnostiko.
Novorojenček z eno ali drugo CHD se praviloma obnaša nemirno, pogosto joka in brez razloga. Nekateri otroci so nasprotno preveč letargični. Ne dojijo, zavračajo stekleničko in ne spijo dobro. Možna kratka sapa in tahikardija (hitro bitje srca)
V primeru, da je bila diagnoza CHD pri otroku postavljena v poznejši starosti, je možen razvoj odstopanj v duševnem in telesnem razvoju. Takšni otroci rastejo počasi, slabo pridobivajo na teži, zaostajajo v šoli, ne sledijo zdravim in aktivnim vrstnikom. Ne soočajo se z obremenitvami v šoli, ne blestijo pri pouku telesne vzgoje in pogosto zbolijo. V nekaterih primerih postane srčna napaka naključna ugotovitev pri naslednjem zdravniškem pregledu.
V hudih situacijah se razvije kronično srčno popuščanje. Ob najmanjšem naporu se pojavi kratka sapa. Otekanje nog, povečanje jeter invranice, pride do sprememb v pljučnem obtoku. V odsotnosti kvalificirane pomoči se to stanje konča z invalidnostjo ali celo smrtjo otroka.
Vsi ti znaki v večji ali manjši meri omogočajo potrditev prisotnosti CHD pri otrocih. Simptomi se lahko v različnih primerih razlikujejo. Uporaba sodobnih diagnostičnih metod nam omogoča, da pravočasno potrdimo bolezen in predpišemo potrebno zdravljenje.
razvojne stopnje UPU
Ne glede na vrsto in resnost gredo vse razvade skozi več stopenj. Prva faza se imenuje prilagoditev. V tem času se otrokovo telo prilagaja novim pogojem obstoja in prilagaja delo vseh organov nekoliko spremenjenemu srcu. Zaradi dejstva, da morajo vsi sistemi v tem času delovati zaradi obrabe, ni mogoče izključiti razvoja akutnega srčnega popuščanja in odpovedi celotnega organizma.
Druga faza je faza relativne kompenzacije. Spremenjene strukture srca otroku zagotavljajo bolj ali manj normalen obstoj, pri čemer vse svoje funkcije opravljajo na ustrezni ravni. Ta faza lahko traja več let, dokler ne privede do odpovedi vseh telesnih sistemov in razvoja dekompenzacije. Tretja faza CHD pri otroku se imenuje terminalna in zanjo so značilne resne spremembe v telesu. Srce ne zmore več svoje funkcije. Nastanejo degenerativne spremembe v miokardu, ki se prej ali slej končajo s smrtjo.
defekt atrijskega septuma
Upoštevajmo eno od vrst UPU. ASD pri otrocih je ena najpogostejših malformacijsrce, ki ga najdemo pri dojenčkih, starejših od treh let. S to patologijo ima otrok majhno luknjo med desnim in levim atrijem. Posledica tega je stalen refluks krvi od leve proti desni, kar seveda vodi v prelivanje pljučnega obtoka. Vsi simptomi, ki se razvijejo pri tej patologiji, so povezani s kršitvijo normalnega delovanja srca v spremenjenih pogojih.
Običajno odprtina med atrijema obstaja v plodu do rojstva. Imenuje se foramen ovale in se običajno zapre s prvim vdihom novorojenčka. V nekaterih primerih luknja ostane odprta vse življenje, vendar je ta napaka tako majhna, da oseba zanjo sploh ne ve. Kršitve hemodinamike v tej varianti niso opažene. Odprt foramen ovale, ki otroku ne povzroča nelagodja, lahko postane naključna ugotovitev med ultrazvočnim pregledom srca.
Nasprotno pa je resnična okvara atrijskega septuma resnejša težava. Takšne luknje so velike in se lahko nahajajo tako v osrednjem delu atrija kot ob robovih. Vrsta prirojene srčne bolezni (ASD pri otrocih, kot smo že povedali, je najpogostejša) bo določila način zdravljenja, ki ga izbere specialist na podlagi ultrazvočnih podatkov in drugih metod preiskav.
simptomi ASD
Razlikujte med primarno in sekundarno okvaro atrijskega septuma. Med seboj se razlikujejo po posebnostih lokacije luknje v steni srca. Pri primarni ASD se odkrije okvarana dnu pregrade. Diagnoza CHD, sekundarne ASD pri otrocih, se postavi, ko se luknja nahaja bližje osrednjemu delu. Takšno napako je veliko lažje popraviti, saj je v spodnjem delu septuma malo srčnega tkiva, ki omogoča popolno zapiranje okvare.
V večini primerov se majhni otroci z ASD ne razlikujejo od svojih vrstnikov. S starostjo rastejo in se razvijajo. Obstaja nagnjenost k pogostim prehladom brez posebnega razloga. Zaradi nenehnega refluksa krvi od leve proti desni in prelivanja pljučnega obtoka so dojenčki nagnjeni k bronhopulmonalnim boleznim, vključno s hudo pljučnico.
Veliko let življenja imajo otroci z ASD lahko le rahlo cianozo v predelu nasolabialnega trikotnika. Sčasoma se razvije bledica kože, zasoplost ob manjših fizičnih naporih in moker kašelj. V odsotnosti zdravljenja otrok začne zaostajati v fizičnem razvoju, preneha se spopadati z običajnim šolskim učnim načrtom.
Srce majhnih bolnikov lahko dolgo zdrži povečano obremenitev. Pritožbe zaradi tahikardije in motenj srčnega ritma se običajno pojavijo pri starosti 12-15 let. Če otrok ni bil pod nadzorom zdravnikov in nikoli ni imel ehokardiograma, lahko diagnozo CHD, ASD pri otroku postavimo šele v adolescenci.
Diagnoza in zdravljenje ASD
Pri pregledu kardiolog opazi povečanje srčnih šumov na pomembnih auskultacijskih točkah. To je posledica dejstva, da ko kri prehaja skozi zožene ventile, se razvije turbulenca, ki jo zdravnik sliši skozi stetoskop. Pretok krvi skozi napako v septumu ne povzroča hrupa.
Med poslušanjem pljuč lahko zaznate vlažne hrepene, povezane z zastojem krvi v pljučnem obtoku. Tolkanje (udaranje v prsni koš) razkrije povečanje meja srca zaradi njegove hipertrofije.
Pri pregledu elektrokardiograma so jasno vidni znaki preobremenitve desnega srca. Ehokardiogram je razkril okvaro v območju medatrialnega septuma. Rentgenska slika pljuč vam omogoča, da vidite simptome zastoja krvi v pljučnih venah.
Za razliko od okvare ventrikularnega septuma se ASD nikoli ne zapre sam. Edino zdravljenje te napake je operacija. Operacija se izvaja pri starosti 3-6 let, dokler se ne razvije srčna dekompenzacija. Operacija je načrtovana. Operacija se izvaja na odprtem srcu pod kardiopulmonalnim obvodom. Zdravnik napako zašije ali, če je luknja prevelika, jo zapre z obližem, izrezanim iz perikarda (srčne majice). Omeniti velja, da je bila operacija ASD eden prvih kirurških posegov na srcu pred več kot 50 leti.
V nekaterih primerih se namesto tradicionalnega šivanja uporablja endovaskularna metoda. V tem primeru se naredi punkcija v femoralni veni in okluder (posebnanaprava, ki zapira napako). Ta možnost velja za manj travmatično in varnejšo, saj se izvaja brez odpiranja prsnega koša. Po takšni operaciji otroci veliko hitreje okrevajo. Na žalost ni v vseh primerih mogoče uporabiti endovaskularne metode. Včasih lokacija luknje, starost otroka, pa tudi drugi s tem povezani dejavniki ne dopuščajo takšnega posega.
okvara ventrikularnega septuma
Pogovorimo se o drugi vrsti UPU. VSD pri otrocih je druga najpogostejša srčna bolezen pri otrocih, starejših od treh let. V tem primeru se v septumu najde luknja, ki ločuje desni in levi prekat. Obstaja stalen refluks krvi od leve proti desni in tako kot v primeru ASD se razvije preobremenitev pljučnega krvnega obtoka.
Stanje majhnih pacientov se lahko zelo razlikuje glede na velikost okvare. Z majhno luknjo se otrok morda ne pritožuje, hrup med auskultacijo pa je edina stvar, ki bo motila starše. V 70 % primerov se manjše okvare ventrikularnega septuma same zaprejo pred 5. letom starosti.
Povsem drugačna slika se pojavi pri hujši različici CHD. VSD pri otrocih včasih doseže velike velikosti. V tem primeru obstaja velika verjetnost razvoja pljučne hipertenzije - izjemen zaplet te okvare. Sprva se vsi telesni sistemi prilagajajo novim razmeram, prenašajo kri iz enega ventrikla v drugega in ustvarjajo povečanotlak v posodah majhnega kroga. Prej ali slej se razvije dekompenzacija, pri kateri srce ni več kos svoji funkciji. Venske krvi ni odvajanja, ta se kopiči v ventriklu in vstopi v sistemski krvni obtok. Visok pritisk v pljučih preprečuje operacijo srca in takšni bolniki pogosto umrejo zaradi zapletov. Zato je tako pomembno, da to napako pravočasno odkrijemo in otroka napotimo na kirurško zdravljenje.
V primeru, da se VSD ni zaprl sam od sebe pred 3-5 leti ali je prevelik, se izvede operacija za obnovitev celovitosti interventrikularnega septuma. Tako kot v primeru ASD je odprtina zašita ali zaprta z obližem, izrezanim iz perikarda. Okvaro je možno zapreti tudi z endovaskularno metodo, če razmere to dopuščajo.
Zdravljenje prirojenih srčnih napak
Kirurška metoda je edina, ki odpravlja takšno patologijo v kateri koli starosti. Glede na resnost se lahko zdravljenje koronarne srčne bolezni pri otrocih izvaja tako v neonatalnem obdobju kot v starejši starosti. Obstajajo primeri srčnih operacij, opravljenih na plodu v maternici. Hkrati so ženske lahko ne le varno prenesle nosečnost do poroda, ampak tudi rodile razmeroma zdravega otroka, ki ne potrebuje oživljanja že v prvih urah življenja.
Vrste in pogoji zdravljenja se v vsakem primeru določijo posebej. Srčni kirurg na podlagi podatkov pregleda in instrumentalnih metod pregleda izbere način delovanja inpostavlja roke. Ves ta čas je otrok pod nadzorom specialistov, ki nadzorujejo njegovo stanje. V pripravah na operacijo dojenček prejme potrebno terapijo z zdravili, da čim bolj odpravi neprijetne simptome.
Invalidnost s CHD pri otroku, ob pravočasnem zdravljenju, se razvije precej redko. V večini primerov kirurgija omogoča ne le izogibanje smrti, ampak tudi ustvarjanje normalnih življenjskih razmer brez bistvenih omejitev.
Preprečevanje prirojenih srčnih napak
Na žalost stopnja razvoja medicine ne daje možnosti, da bi posegli v intrauterini razvoj ploda in nekako vplivali na polaganje srca. Preprečevanje CHD pri otrocih vključuje temeljit pregled staršev pred načrtovano nosečnostjo. Pred spočetjem otroka bi morala bodoča mati opustiti slabe navade, zamenjati delovna mesta v nevarnih panogah v druge dejavnosti. Takšni ukrepi bodo zmanjšali tveganje, da bi imeli otroka s patologijo razvoja srčno-žilnega sistema.
Roubly cepljenje proti rdečkam, ki ga dobijo vse dekleta, pomaga preprečiti CHD zaradi te nevarne okužbe. Poleg tega bi morale bodoče matere v načrtovani gestacijski starosti vsekakor opraviti ultrazvočni pregled. Ta metoda vam omogoča, da pravočasno prepoznate malformacije pri otroku in sprejmete potrebne ukrepe. Rojstvo takšnega otroka bodo nadzorovali izkušeni kardiologi in kirurgi. Po potrebi se novorojenček takoj iz porodne sobe odpelje v specializirano ambulantooddelek, da takoj začne delovati in mu dati možnost za življenje.
Napoved za razvoj prirojenih srčnih napak je odvisna od številnih dejavnikov. Prej ko je bolezen odkrita, večja je verjetnost, da se prepreči stanje dekompenzacije. Pravočasno kirurško zdravljenje ne rešuje le življenja mladih bolnikov, temveč jim omogoča tudi življenje brez kakršnih koli pomembnih zdravstvenih omejitev.
