Maternični leiomiosarkom je redek maligni tumor telesa maternice, ki nastane iz mišičnega tkiva (miometrija). Bolezen se lahko razvije pri približno 1-5 od vsakih 1000 žensk, pri katerih so predhodno diagnosticirali miome. Povprečna starost bolnikov se giblje od 32 do 63 let. Večina primerov bolezni se pojavi pri ženskah, starejših od 50 let. V primerjavi z drugimi vrstami onkoloških procesov v maternici je ta vrsta raka najbolj agresivna. Leiomiosarkom maternice predstavlja do 2 % vseh malignih tumorjev maternice.
Onkologija v ginekologiji se pojavlja vsako leto. Ženske v rodni dobi pogosteje zbolijo za rakom. Veliko bolnikov z leiomiosarkomom ima v anamnezi druge ginekološke bolezni. Pri 75 % bolnic je rak v kombinaciji z materničnim fibroidom.
Epidemiologija
Vsako leto približno šest od milijona žensk dobi diagnozo materničnega leiomiosarkoma. Bolezen se pogosto odkrije naključno, ko ženska opravi histerektomijo (odstranitev maternice) zaradi velike velikosti ali števila fibroidov. Pred operacijo je precej težko odkriti razvoj onkološkega procesa. To je posledica dejstva, da ima večina žensk več vozlišč mioma. In za postavitev diagnoze je treba opraviti biopsijo vsakega od njih.
Razlogi
Natančen vzrok leiomiosarkoma materničnega korpusa ni znan. Onkološki proces se pogosto pojavi spontano, brez očitnega razloga. Raziskovalci kažejo, da nekateri dejavniki prispevajo k nekaterim vrstam raka. Ti vključujejo:
- genetske in imunološke nenormalnosti;
- okoljski dejavniki (npr. izpostavljenost ultravijoličnim žarkom, nekaterim kemikalijam, ionizirajočemu sevanju);
- prekomerna teža;
- stres.
Pri ljudeh z rakom, vključno z leiomiosarkomom, se lahko zaradi nenormalnih sprememb v strukturi in lokaciji določenih celic, znanih kot onkogeni ali supresorski geni, razvijejo malignomi. Prvi nadzorujejo rast celic, drugi nadzorujejo njihovo delitev in smrt. Konkreten razlog za spremembo teh genov ni znan. Študije pa kažejo, da so nenormalnosti v DNK (deoksiribonukleinska kislina), ki je nosilec genetske kode telesa, osnova celične malignosti.transformacije. Te nenormalne genetske spremembe se lahko pojavijo spontano iz neznanih razlogov in v redkih primerih so lahko podedovane.
Pojav leiomiosarkoma je lahko povezan s specifičnimi genetskimi in okoljskimi dejavniki tveganja. Nekatera dedna stanja, ki se pojavljajo v družinah, lahko povečajo tveganje za razvoj bolezni. Te motnje vključujejo:
- Gardnerjev sindrom je redka dedna bolezen, za katero so značilni pojav adenomatoznih polipov v črevesju, več kožnih lezij in osteomov kosti lobanje.
- Li-Fraumenijev sindrom je redka bolezen z dedno patologijo. Zanj je značilen razvoj rakave bolezni zaradi mutacij v genu, ki je odgovoren za razvoj malignega procesa v telesu.
- Wernerjev sindrom (ali progerija) je bolezen, ki se kaže v prezgodnjem staranju.
- Nevrofibromatoza je stanje, za katerega je značilna razbarvanje kože (pigmentacija) in tumorji v koži, možganih in drugih delih telesa.
- Sindromi imunske pomanjkljivosti (HIV, primarna, sekundarna imunska pomanjkljivost). Motnje imunskega sistema zaradi določenih vzrokov. Na primer poraz z virusom, kortikosteroidi, sevanjem itd.
Ni natančne povezave med leiomiosarkomom in temi motnjami.
Znaki in simptomi
Simptomi materničnega leiomiosarkoma se razlikujejo glede na natančno lokacijo, velikost in napredovanje tumorja. Pri mnogih ženskahbolezen je asimptomatska. Najpogostejši znak malignega procesa je nenormalna krvavitev med menopavzo. Nenavaden izcedek je pomemben dejavnik, ki lahko kaže ne le na leiomiosarkom maternice, ampak tudi na druge ginekološke bolezni.
Pogosti simptomi, povezani z rakom, so slabo počutje, utrujenost, mrzlica, zvišana telesna temperatura in izguba teže.
Znaki in simptomi materničnega leiomiosarkoma lahko vključujejo:
- vaginalna krvavitev.
- Tvorba v medeničnem predelu, ki jo je mogoče prepoznati z dotikom. Opaženo v 50 % primerov.
- Bolečina v spodnjem delu trebuha se pojavi v približno 25 % primerov. Nekateri tumorji so zelo boleči.
- Nenavaden občutek polnosti in pritiska v medeničnem predelu. V nekaterih primerih opazimo izbočenje tumorja.
- Izcedek iz nožnice.
- povečanje spodnjega dela trebuha.
- Povečano uriniranje zaradi kompresije/pritiska tumorja.
- Spodnja bolečina.
- Bolečina med seksom.
- Krvavitev. Pri velikih tumorjih se lahko pojavi krvavitev.
- Srčni napad. Krvavitev v tumor lahko povzroči smrt tkiva.
Maternični leiomiosarkom se lahko lokalno razširi na druga področja telesa, zlasti na pljuča in jetra, kar pogosto povzroča življenjsko nevarne zaplete. Bolezen se ponavadi ponovi v več kot polovici primerov, včasih vv 8-16 mesecih od začetne diagnoze in zdravljenja.
Diagnoza
Za diagnosticiranje leiomiosarkoma maternice se opravi histološka preiskava. Pregled fibroznega tkiva je ključni diagnostični vidik, ki razlikuje maligni leiomiosarkom od benignega leiomioma. Za oceno velikosti, lokacije, napredovanja tumorja je predpisan dodaten pregled. Na primer:
- računalniška tomografija (CT);
- magnetna resonanca (MRI);
- transvaginalni ultrazvok (ultrazvok).
CT skeniranje uporablja računalnik in rentgenske žarke za ustvarjanje filma, ki prikazuje prereze določenih tkivnih struktur. MRI uporablja magnetno polje in radijske valove za izdelavo slik v prerezu posameznih organov in tkiv v telesu. Med ultrazvočnim pregledom odbiti zvočni valovi ustvarijo sliko maternice.
Laboratorijski testi in specializirana diagnostika se lahko izvajajo tudi za ugotavljanje morebitne infiltracije regionalnih bezgavk in prisotnosti oddaljenih metastaz.
Stage bolezni
Ena največjih težav pri diagnosticiranju raka je ta, da rak metastazira (širi) onkraj svoje prvotne lokacije. Stadij je označen s številko od 1 do 4. Višja kot je, bolj se je rak razširil po telesu. Te informacije so potrebne zanačrtovanje pravega zdravljenja.
Ločimo naslednje stopnje leiomiosarkoma maternice:
- I stopnja - tumor je samo v maternici.
- Stopnja II - Rak se je razširil na maternični vrat.
- Stage III - Rak sega preko maternice in materničnega vratu, vendar je še vedno v medenici.
- Stopnja IV - rak se je razširil izven medenice, vključno z mehurjem, trebuhom in dimljami.
zdravljenje
Maternični leiomiosarkom je redka, a klinično agresivna malignost. Izbira taktike zdravljenja je odvisna od različnih dejavnikov, kot so:
- primarna lokacija tumorja;
- faza bolezni;
- stopnja malignosti;
- velikost tumorja;
- stopnja rasti tumorskih celic;
- operabilnost tumorja;
- širjenje metastaz v bezgavke ali druge organe
- starost in splošno zdravje bolnika.
Odločitve o uporabi posebnih posegov morajo sprejemati zdravniki in drugi člani zdravniške komisije po skrbnem posvetovanju s pacientom in na podlagi posameznega primera.
kirurgija
Glavna oblika zdravljenja leiomiosarkoma materničnega korpusa je odstranitev celotnega tumorja in morebitnega prizadetega tkiva. Običajno se izvede popolna kirurška odstranitev maternice (histerektomija). Odstranitev jajcevodov in jajčnikov (dvostranska salpingooforektomija) se lahko priporoča ženskam, ki so v menopavzi, kot tudiob prisotnosti metastaz.
Po odstranitvi maternice so posledice za telo ustavitev rednih menstrualnih krvavitev. To pomeni, da ženska ne bo mogla več imeti otrok. Ker pa se maternični leiomiosarkomi običajno pojavijo pri starejših ženskah, histerektomija po 50. letu starosti ne bi smela predstavljati težav. Običajno imajo ženske že otroke ali pa ne nameravajo več zanositi. Vendar pa so obstoječe metode asistirane reproduktivne tehnologije možna rešitev za pare, ki želijo imeti otroka.
Poleg izgube rodni funkcije se lahko posledice za telo po odstranitvi maternice izrazijo v naslednjih simptomih:
- izguba spolnega nagona;
- hormonsko neravnovesje;
- psihološke motnje;
- videz izločkov;
- bolečina;
- slabost.
Zdravljenje bolnikov z metastatsko in/ali ponavljajočo se boleznijo je treba določiti na individualni osnovi. Najboljša možnost je popolna odstranitev tumorja. Vendar to ni vedno mogoče. Pacient potrebuje redne preglede, da prepreči ponovitev.
Kemoterapija in radioterapija
Po operaciji je predpisano zdravljenje z zdravili v kombinaciji s kemoterapijo in radioterapijo. V nekaterih primerih se lahko pred operacijo uporabi obsevanje za zmanjšanje tumorja. Na stopnji 3 in 4 ne daje vedno pozitivnega rezultata.
Za uničenje tumorskih celic zdravnik predpiše posebna zdravila v obliki tablet ali injekcij. Uporabljajo se lahko tudi nekatere kombinacije kemoterapevtskih zdravil. Trenutno potekajo raziskave za razvoj novih kemoterapevtskih kombinacij, ki bi lahko bile koristne pri zdravljenju leiomiosarkoma.
možni zapleti
Leiomiosarkom je vrsta sarkoma mehkih tkiv. Pred, med in po diagnozi in zdravljenju tumorja maternice se lahko pojavijo naslednji možni zapleti:
- Stres, tesnoba, apatija zaradi raka maternice.
- Močne in dolgotrajne menstrualne krvavitve lahko povzročijo anemijo.
- Tumor je lahko podvržen mehanskim poškodbam, kot je zvijanje, kar lahko povzroči neznosno bolečino. Znano je, da polipozni tumorji v nekaterih primerih povzročajo prolaps materničnega vratu.
- Nekateri tumorji zrastejo do velikih velikosti in celo štrlijo iz maternice ter prizadenejo sosednje reproduktivne organe.
- Rak se lahko razširi v katero koli smer, tudi regionalno. Lahko vpliva na prebavila ali sečila.
- Zamuda pri diagnozi lahko povzroči širjenje metastaz.
- Metastaze v zgodnjih fazah materničnega leiomiosarkoma se pojavijo zaradi visoke vaskularnosti (oskrbe s krvjo) maternice. Praviloma so običajno najprej prizadeta pljuča.
- Oteklina lahko negativno vpliva tudi na sosednje/obdanje strukture, kot so živci in sklepi, kar vodi v nelagodjeali izguba občutka.
- Neželeni učinki kemoterapije in sevanja.
- Spolna disfunkcija se lahko pojavi kot stranski učinek operacije, kemoterapije ali radioterapije.
- Ponovitev tumorja po nepopolni kirurški odstranitvi.
Leiomiosarkom maternice. Napoved
Primarno zdravljenje bolnikov z na novo diagnosticiranim leiomiosarkomom je kirurška odstranitev maternice in materničnega vratu. Pri približno 70-75% bolnikov je bolezen diagnosticirana na stopnjah 1-2, ko se rak še ni razširil izven organa. 5-letna stopnja preživetja je le 50%. Ženske z metastazami, ki so se razširile izven maternice in materničnega vratu, imajo zelo slabo prognozo.
Za oceno bolnikovega stanja strokovnjaki uporabljajo naslednje značilnosti onkološkega tumorja:
- velikost;
- stopnja delitve celic;
- napredovanje;
- lokacija.
Kljub popolni kirurški odstranitvi in najboljšim razpoložljivim zdravljenjem se lahko približno 70 % bolnikov ponovi v povprečju 8-16 mesecev po začetni diagnozi.
Po zdravljenju
Pri ginekoloških boleznih, ki so zapletene zaradi onkologije, je predpisana histerektomija. Ta prisilni ukrep je namenjen reševanju življenja bolnika. Pooperativno obdobje po odstranitvi maternice je treba upoštevati in upoštevati vsa priporočila pacienta. Na primer:
- omejite telesno in spolno aktivnost za 6 tednov;
- nosim naramnico;
- počitek in spanje;
- ne uporabljajte tamponov;
- ne obiskujte kopeli, bazenov, uporabljajte tuše.
Kako pogosto moram obiskati ginekologa? Priporočljivi so pregledi vsake 3 mesece v prvih treh letih po diagnozi. Za kontrolo se računalniška tomografija izvaja vsakih šest mesecev ali eno leto. Če se v pooperativnem obdobju po odstranitvi maternice pojavijo nenavadni simptomi, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom.
Kam?
Ginekološki onkologi zdravijo leiomiosarkom telesa maternice. In, moram reči, precej uspešno. Ena izmed vodilnih znanstvenih in zdravstvenih ustanov za raka v naši državi je Herzen Cancer Center v Moskvi. Klinika izvaja široko paleto sodobnih metod raziskovanja in zdravljenja onkoloških bolezni, vključno z rakom maternice. Posebno mesto v onkologiji zasedajo maligni tumorji ženskih spolnih organov. Prav te ginekološke bolezni najpogosteje najdemo pri ženskah. Kaj storiti, to je nadloga sodobne družbe. Vsako leto več kot 11.000 bolnikov prejme specializirano zdravstveno bolnišnično oskrbo v Herzenovem onkološkem centru v Moskvi.
Na koncu
Leiomiosarkom telesa maternice je redek tumor, ki predstavlja le 1% do 2% vseh malignih novotvorb maternice. V primerjavi z drugimi vrstami raka maternice je tumoragresivno in povezano z visokimi stopnjami napredovanja, ponovitve in umrljivosti.
Zdravljenje malignih novotvorb poteka predvsem s kirurškim posegom in dodatnimi terapevtskimi ukrepi, ki vključujejo radioterapijo in kemoterapijo. Prognoza leiomiosarkoma maternice je v glavnem odvisna od stopnje raka in drugih dejavnikov.
Medicinski centri in bolnišnice, specializirane za sarkome, raziskujejo nova zdravljenja za ljudi s sarkomi mehkih tkiv, vključno z novimi zdravili za kemoterapijo, novimi kombinacijami zdravil in različnimi biološkimi terapijami, ki vključujejo imunski sistem v boju proti raku.
