Fuchsov sindrom v oftalmologiji je negranulomatozni uveitis, ki je prisoten v kronični obliki, na katero kaže nemoteno nastajanje bolezni. V zgodnjih fazah je praviloma prizadeto le eno oko. Bolezen je opažena v kateri koli starosti, zelo redko je dvostranska. Fuchsov sindrom se pojavi pri 4% absolutno vseh uveitisov in je zelo pogosto napačno diagnosticiran. Sprememba barve oči se morda ne pojavi ali pa jo je težko zaznati, zlasti pri tistih z rjavimi očmi, če bolnika ne pregledamo pri normalni svetlobi. Več o simptomih in zdravljenju očesnega uveitisa preberite v nadaljevanju.
Vzroki za pojav
Predpogoji, ki vodijo do pojava sindroma, še danes ostajajo nejasni. Obstaja domneva, da obstaja povezava med boleznijo in toksoplazmozo, v očesni obliki, vendar še vedno ni konkretnih dokazov za to hipotezo. Histološke študije razkrivajo limfocite in plazemske celice, kar kaže na vnetno naravo te patologije. Sevedaostaja nejasno, ali lahko Fuchsov sindrom imenujemo samostojna bolezen ali gre le za protireakcijo očesnih struktur na določena stanja.
Simptomi
Oborine v roženici veljajo za glavni značilni patognomonični indikator bolezni. So precej majhne, imajo zaobljeno ali zvezdasto obliko, sivo-belega tona in pokrivajo celotno plast roženice. Oborine pridejo in gredo, vendar niso pigmentirane in se ne združijo. Med tvorbami roženice je mogoče prepoznati mehka fibrinska vlakna. Enako pomemben znak je megla pred očmi.
Zaznavna količina opalescence vodne tekočine je nizka, s številom celic do +2. Glavni simptom bolezni lahko štejemo za celično infiltracijo steklenega telesa.
Ko spremembe gonioskopije niso zaznane ali se oblikujejo naslednje:
- Majhne arterije, nameščene radialno v kotih očesa spredaj, ki spominjajo na vejice. Aktivirajo nastanek krvavitev na tem mestu na hrbtni strani punkcije.
- Transiluminacija očesa.
- Membrane v ospredju.
- Sprednja sinehija majhne prostornine in neenakomerne oblike.
Sprememba barve šarenice
Izstopajo naslednje spremembe:
- Po ekstrakciji sive mrene nastanejo zadnje sinehije.
- Hemiatrofija strome šarenice razpršene narave.
- Brez kript šarenice (je zgodajindikator). S kasnejšim nastankom stromalne atrofije šarenica zbledi in postane bela, zlasti v predelu zenice. Prihaja do izrastka radialnih žil šarenice zaradi izgube osnovnega tkiva.
- Ko ponovna osvetlitev povzroči atrofijo posteriornega pigmentnega pokrova.
- Noduli šarenice.
- Rubeoza šarenice je precej pogosta, za katero je značilen videz nepravilne oblike, nežna neovaskularizacija.
- Zaradi atrofije sfinktra zenice nastane midrijaza.
- Včasih so kristalne usedline v šarenici.
- Pomembno in pogosto pogosto merilo je heterokromija šarenice.
Drugi znaki
Hipokromija šarenice je še posebej pogosta. Zelo redko se ta bolezen šteje za prirojeno.
Pojav heterokromije šarenice je določen s skladnostjo stromalne atrofije in stopnje pigmentacije zadnjega endotelija, pojavnosti na genski ravni določene barve šarenice.
Prevladujoča stromalna atrofija omogoča prosojnost zadnje pigmentne plasti endotelija in tvorbo hiperkromne šarenice.
Šarenica temne barve postane jasnejša, modra postane bolj nasičena.
Diagnoza
Očesni pregled temelji na podatkih zunanjega pregleda in rezultatih različnih posegov. Pri zunanjem pregledu se oceni raven heterokromije šarenice, stopnja se lahko opredeli od dvomljive do jasno izražene. Vprašljivi rezultatiali pomanjkanje heterokromije opazimo pri bolnikih z binokularnimi lezijami. Tehnologija biomikroskopije omogoča odkrivanje precipitatov roženice, katerih volumen je odvisen od resnosti Fuchsovega sindroma.
Pomembna je pojava občutljivih prosojnih formacij, ki v redkih primerih vključujejo pigmentne vključke. Pri 20-30 % bolnikov se na površini šarenice tvorijo mezodermalni Boussacovi vozlički, ob robu zenice pa Keppejevi vozlički. Izvedba ultrazvoka očesa v B-načinu lahko kaže na žariščno ali razpršeno spremembo teksture šarenice. Precipitati pri Fuchsovem sindromu so vizualizirani kot hipoehogene formacije.
Keratoesteziometrija diagnosticira stopnjo zmanjšanja dovzetnosti roženice. Pri diagnosticiranju sprednjega dela očesa z metodo gonioskopije je mogoče ugotoviti, da je očesna komora dostopna za pregled in ima povprečno širino. Nastanek sekundarnega glavkoma pri tej bolezni vodi do postopnega zoženja njegovega lumna z naknadnim zaprtjem. Med diagnozo bo oftalmolog v Sankt Peterburgu ugotovil, da je očesni tlak normalen ali rahlo povišan.
Sekundarno obliko bolezni spremlja IOP nad 20 milimetrov živega srebra. Izvajanje invazivnih posegov spremlja nastanek filiformne krvavitve. To je posledica nenadnega zmanjšanja IOP. Pojav zapletov pri Fuchsovem sindromu vodi do zmanjšanja ostrine vida, ki se odkrije v procesu vizometrije.
zdravljenje
Strategija za preprečevanje in zdravljenje Fuchsovega sindroma se določi glede na stopnjo bolezni in resnost sekundarnih zapletov. Na prvih stopnjah se posebna terapija ne izvaja. Barvna korekcija se pojavi pri uporabi kozmetičnih barvnih leč. Toda že v kasnejših fazah bolezni je priporočljiva lokalna in sistemska terapija, ki je namenjena popravljanju trofičnih procesov.
Angioprotektorji, nootropiki, vazodilatatorji in vitamini so bili uvedeni v kompleks zdravljenja Fuchsovega sindroma. V primeru nastanka znatnega števila oborin je treba potek zdravljenja podaljšati s kortikosteroidi za lokalno uporabo v obliki kapljic in izvesti encimsko terapijo.
zdravljenje z zdravili
Pri tvorbi sekundarne posteriorne subkapsularne katarakte v začetnih fazah razvoja Fuchsovega sindroma se priporoča zdravljenje z zdravili. V odsotnosti rezultata se izvaja mikrokirurški poseg, ki vključuje fragmentacijo jedra leče s hkratno namestitvijo vsadka intraokularne leče. Pojav sekundarnega glavkoma se obravnava kot znak potrebe po lokalnem antihipertenzivnem zdravljenju hkrati z glavnim potekom zdravljenja bolezni.
Napoved in preprečevanje
Kot tako ni bilo najdenih sredstev in metod za preprečevanje Fuchsovega sindroma. Bolniki s to patologijo morajo vsakih šest mesecev obiskati oftalmologa, da opravi vse potrebne diagnostične metode za zgodnje odkrivanje kasnejših zapletov prikatarakta in glavkom. Poleg tega je priporočljivo prilagoditi prehrano z vključitvijo znatnega števila vitaminov, organizacijo spanja in počitka.
Prognoza za nadaljevanje polnega življenja in pogostejšega dela je pozitivna pri tej bolezni. Bolezen je dolgo časa latentna, v primeru kasnejšega razvoja sive mrene ali glavkoma pa je ob daljšem časovnem obdobju verjetna popolna izguba vida, bolezen ima latenten potek, vendar v primeru sekundarna katarakta ali glavkom, absolutna izguba vida je verjetna z dodelitvijo skupine invalidnosti.
