Vsaka kriza je stanje osebe, pri katerem se potek bolezni nenadoma močno poslabša, življenjsko nevarni simptomi pa se zelo hitro povečajo. Miastenične in holinergične krize, ki so spremljevalci miastenije gravis, so nevarne, ker lahko bolnik preneha dihati in ustavi srce. Včasih se človekovo življenje meri v dobesednih minutah, med katerimi morajo zdravniki ali ljudje v bližini imeti čas, da zagotovijo pravo pomoč. Zakaj pride do poslabšanja navidez nesmrtonosne bolezni miastenije gravis? Ponujamo preprost jezik, ki ga lahko razume vsak o tem, kar bi morali vedeti vsi: vzroki miasteničnih in holinergičnih kriz, ambulanta, nujna pomoč za tiste, ki so imeli takšno nesrečo. Morda kdo od naših bližnjih, če nenadoma zboli v transportu ali samo na ulici, bodo informacije v tem članku pomagale rešiti življenje.
miastenija gravis
Zgodba o krizi se bo začela z razlago koncepta miastenije gravis. Zgodi se, da drugi to bolezen vzamejo za simulacijo, sajtisti, ki trpijo za miastenijo, se nenehno pritožujejo nad utrujenostjo, letargijo, nezmožnostjo opravljanja nobenega fizičnega dela, samo najlažjega.
Pravzaprav je miastenija gravis živčno-mišična bolezen, ki spada v kategorijo avtoimunskih, to je zaradi neuspeha v telesu, da proizvede prava protitelesa ali proizvodnjo celic ubijalk, ki napadajo zdrava tkiva in celice, ki postane velik problem.
Miastenična kriza se razvije v ozadju splošne bolezni in ima podobne simptome, ki se kažejo le v veliko večji meri, kar je pred tem vodilo do smrti približno 40 % bolnikov. Zdaj, če se zdravljenje začne brez odlašanja, se je mogoče izogniti smrti. Rad bi omenil, da 10 ljudi na vsakih 100 tisoč državljanov Zemlje trpi za miastenijo gravis, ženske pa trpijo za njo 3-krat pogosteje kot moški. Miastenija se lahko manifestira že v otroštvu, vendar so takšni primeri redki. Opazimo ga predvsem pri ljudeh od 20 let do skrajne starosti.
simptomi miastenije gravis
Brez miastenije gravis, če jo ima oseba, miastenična kriza ne more nastopiti. Zanjo pa se včasih zamenjujejo nekatere druge bolezni s podobnimi simptomi, na primer omenjena letargija, šibkost in povečana utrujenost. Dodatni simptomi pri miasteniji gravis:
- povešanje vek, ki je najbolj opazno zvečer in se zmanjša zjutraj po nočnem počitku;
- dvojni vid;
- šibkost, visoka utrujenost po običajnih obremenitvah za druge ljudi, na primer plezanjekoraki;
- začetni bulbarni znaki (pojav nosnega glasu po jedi in dolgem pogovoru, težave pri izgovorjavi posameznih črk);
- dinamika bulbarnih znakov (težave pri požiranju, pogosto zadušitev);
- vegetativne motnje (črevesna pareza, tahikardija);
- oponašajoči znaki (zelo globoke gube na čelu, značilen izraz obraza);
- sline;
- težave z držanjem glave;
- težave pri hoji.
Posebnost miastenije je, da se vse zgoraj navedene manifestacije povečajo po fizičnem naporu in zvečer, po dobrem počitku pa se zmanjšajo ali popolnoma izginejo.
Simptomi miastenične krize
Če oseba trpi za miastenijo gravis, lahko v določenih okoliščinah doživi miastenično krizo. Okrepijo se simptomi osnovne bolezni, zlasti kot so tahikardija, visoka utrujenost vitalnih mišic (dihalnih, srčnih), slinjenje. Za krizo so značilne tudi naslednje manifestacije:
- paraliza požialnih mišic in jezika, zaradi katere lahko sluz, slina, hrana vstopijo v dihala;
- zadušitev;
- močno vzburjenje in panika zaradi pomanjkanja zraka;
- hladen znoj;
- včasih spontano uriniranje in/ali iztrebljanje;
- izguba zavesti;
- suha koža;
- skoki v krvnem tlaku;
- razširitev zenice;
- akutni srčni napadinsuficienca, torej motnje v delovanju srca.
Miastenična kriza se pojavlja v več stopnjah:
- enostavno;
- srednje;
- težka;
- bliskovito hitro.
Razlika je v moči zgornjih simptomov. Še posebej nevarna je huda in bliskovita kriza, pri kateri človek zelo hitro, dobesedno v nekaj minutah, razvije oslabelost dihalnih in požialnih mišic. Dihanje sprva postane hitro, obraz postane rdeč, pritisk poskoči, pulz doseže približno 160 utripov na minuto. Nato se dihanje začne prekinjati, lahko celo izgine, obraz postane moder (v medicini se to imenuje cianoza), tlak pade, pulza skoraj ni čutiti.
Vzroki miastenične krize
Miastenija je lahko tako prirojena kot pridobljena. Prvi se pojavi zaradi mutacij v genih. Drugi se razvije, če ima oseba:
- težave s timusom;
- nekatere oblike raka (zlasti dojk, pljuč, jajčnikov);
- tirotoksikoza;
- letargični encefalitis.
V ozadju teh bolezni se lahko v takih primerih razvije miastenična kriza:
- akutne nalezljive bolezni, vključno z SARS, gripo, bronhitisom;
- operacije;
- močan psihološki stres;
- visoka telesna aktivnost;
- jemanje določenih zdravil (zlasti pomirjeval);
- hormonske motnje;
- preskakovanje tablet za bolnike z miastenijo gravis, kršitev poteka zdravljenja.
holinergična kriza
Miastenična kriza in holinergična kriza se pogosto pojavljata vzporedno, zato prihaja do napak pri diferenciaciji in posledično pri zdravljenju. Vendar sta ti dve nekoliko podobni zunanji manifestaciji stanja posledica različnih vzrokov in imata različno etiologijo.
Tako se v času miastenične krize gostota holinergičnih receptorjev membrane zmanjša zaradi njihovega uničenja, ostali pa spremenijo svoje funkcije. In s holinergično krizo pride do prekomerne aktivacije holinergičnih receptorjev (nikotinskih in / ali muskarinskih). Ta proces se začne z jemanjem zdravil za zdravljenje miastenije gravis v velikih odmerkih, pa tudi zdravil, ki so za to bolezen prepovedana.
Te krize ni lahko diagnosticirati, saj njeni glavni simptomi sovpadajo z miastenijo. Da bi pravilno ugotovili, kaj se človeku dogaja, lahko pomaga takšna značilnost njegovega stanja, značilna za holinergično krizo: bolnik ima znake zastrupitve: želodec boli, bruhanje se odpre, začne se driska. Za miastenično krizo je značilno vse razen teh simptomov.
Druga značilnost holinergične krize je, da se simptomi miastenije poslabšajo brez vadbe, vendar po jemanju antiholinesteraznih zdravil.
Mešana kriza
To je najbolj nevarna vrsta patologije za zdravje in življenje. Združuje miastenično in holinergično krizo, ki naenkrat prikaže vse, kar opazimoobe stanji sta simptomatski. To otežuje pravilno diagnosticiranje, še bolj pa zdravljenje, saj tista zdravila, ki rešujejo miastenične krize, še bolj poslabšajo holinergično krizo. V mešanih krizah ločimo dve fazi toka:
1. miastenični. Bolniki imajo izrazite bulbarne motnje, težave z dihanjem, telesna aktivnost povzroča utrujenost, vendar jemanje zdravil (Klamin, Prozerin) ne povzroča negativnih reakcij.
2. Holinergična, za katero so značilni simptomi zastrupitve.
Praksa je pokazala, da se mešane krize največkrat pojavljajo pri ljudeh, ki so že utrpeli takšno ali drugačno krizo z miastenijo gravis.
Na mešano krizo lahko sumite po naslednjih značilnostih manifestacije:
- pri bolnikih so jasno opažene težave z dihanjem in bulbarne motnje, motorična funkcija okončin pa je malo spremenjena;
- jemanje zdravil neenakomerno zmanjša patološke simptome, na primer izboljša motorično aktivnost in skoraj ne pomaga stabilizirati dihanje.
Diagnoza
Da ne bi naredili napake in hitro zagotovili učinkovito pomoč pri miastenični krizi, je pomembno pravilno diagnosticirati bolnika. Kot je navedeno zgoraj, so lahko nekateri simptomi miastenične krize prisotni pri boleznih, ki nimajo nobene zveze z miastenijo gravis (na primer težko dihanje, odpoved srčnega ritma). Simptomi holinergične krize so podobni tistim, ki se pojavijo pri zastrupitvi in nekateritežave s prebavnim traktom. Če je ob bolniku spremljevalec, ki lahko poda podatke o prisotnosti miastenije gravis in zdravilih, ki jih jemlje, je diagnoza močno poenostavljena. Za razlikovanje vrste krize zdravniki opravijo prozerinski test.
Posebne težave pri diagnosticiranju opazimo pri mešani krizi. Za natančno določitev njene prve faze se opravi klinična analiza bolnikovega stanja in elektrofiziološka ocena učinka, doseženega z jemanjem antiholinesteraznih zdravil.
Samo prisotnost miastenije gravis pri človeku (pred nastopom krize) odkrijemo z elektromiografijo, računalniško tomografijo, farmakološkimi in imunološkimi preiskavami.
Nujna oskrba miastenične in holinergične krize
Če se bolniku z miastenijo gravis nenadoma poslabša (pride do krize), življenje šteje minute. Glavna stvar, ki bi jo morali storiti drugi, je, da takoj pokličete rešilca. Žal v naši realnosti obstajajo situacije, ko specializirana pomoč zamuja. Kako lahko v takem primeru pomagate umirajočemu? Najprej ga poskusite zadihati, mu odstranite sluz iz grla. V skladu s pravili morajo imeti bolniki z miastenijo opombo o prisotnosti te bolezni, pa tudi zdravila (na primer Prozerin) in brizgo. Če ni možnosti hitrega prihoda reševalnega vozila, je treba osebi z miastenično krizo dati injekcijo po podatkih v opombi.
Oboroženi zdravniki so dolžni nujno hospitaliziratibolnika poleg tega v enoto za intenzivno nego, kjer se izvaja intenzivna urgentna terapija:
- zagotavljanje prehodnosti dihalnih poti;
- oskrba s kisikom;
- strojna oprema za umetno prezračevanje pljuč.
Če bolnik nima simptomov holinergične krize (bruhanje, driska), se dajejo naslednja zdravila: "Prozerin", "Atropin". Če se pojavijo simptomi zastrupitve, je nujno zdravljenje samo v umetnem prezračevanju pljuč in v injekcijah takšnih zdravil: atropina, imunoglobulina in nekaterih drugih medicinskih izdelkov, kot je indicirano.
zdravljenje
Če ima oseba miastenično krizo, zdravljenje po nujni pomoči temelji na kliničnih in laboratorijskih preiskavah, analizah in dinamiki bolezni. IVL (to je umetno prezračevanje pljuč), odvisno od klinične slike bolnikovega stanja, pa tudi od indikacij prisotnosti kisika v krvi, se lahko izvaja do šest dni, če pa ima bolnik pozitivna reakcija na Prozerin po 16 ali nekaj več urah, se IVL prekliče. Na splošno je postopek ventilatorja zelo resen in odgovoren, ki zahteva stalno spremljanje respiratorjev, % plinov v krvi, krvni obtok, temperaturo, ravnovesje tekočin v telesu in drugo.
Odlična metoda za obvladovanje vseh vrst kriz pri miasteniji gravis je izmenjava plazmafereza. Hkrati se odvzame kri iz centralne (ali ulnarne) vene, se centrifugira, plazma se spremeni v donorsko oz.umetno. Ta metoda daje odlične rezultate - v nekaj urah se bolnikovo stanje znatno izboljša. Plazmafereza se izvaja v 7 do 14 dneh.
Ena od stopenj zdravljenja je terapija z zdravili. Po indikacijah so bolnikom predpisani imunoglobulini, antioksidanti, antiholinesterazna zdravila, ob prisotnosti vnetnih procesov pa antibiotiki.
Napoved in preprečevanje
Pred trideset ali štiridesetimi leti so se smrtni primeri bolnikov z miastenijo gravis med poslabšanjem bolezni pojavljali precej pogosto. Zdaj se je umrljivost zmanjšala za 12-krat. Morate razumeti, da je včasih življenje osebe, ki je imela miastenično krizo, odvisno od naših dejanj. Nujno pomoč je treba zagotoviti zelo hitro. Če torej nenadoma na ulici, v transportu, kjer koli opazimo, da se oseba začne dušiti, je treba takoj poklicati rešilca.
Sami bolniki z miastenijo bi morali upoštevati številne ukrepe za preprečevanje krize:
- biti pod nadzorom zdravnika in strogo upoštevati predpisano zdravljenje;
- izogibajte se preobremenjenosti, živčnim zlomom;
- čim bolj se izogibajte nalezljivim boleznim;
- ne izpostavljajte svojega telesa zastrupitvi;
- v prehrano vključite živila, bogata s kalijem (na primer krompirjeve jedi, rozine).
