Fosfolipidni sindrom je razmeroma pogosta patologija avtoimunskega izvora. V ozadju bolezni pogosto opazimo lezije krvnih žil, ledvic, kosti in drugih organov. V odsotnosti terapije lahko bolezen povzroči nevarne zaplete vse do smrti bolnika. Poleg tega se bolezen pogosto odkrije pri ženskah med nosečnostjo, kar ogroža zdravje matere in otroka.
Seveda marsikdo išče dodatne informacije z vprašanji o vzrokih za nastanek bolezni. Na katere simptome morate biti pozorni? Ali obstaja analiza za fosfolipidni sindrom? Ali lahko medicina ponudi učinkovito zdravljenje?
fosfolipidni sindrom: kaj je to?
Prvič je bila ta bolezen opisana ne tako dolgo nazaj. Uradne informacije o njem so bile objavljene v osemdesetih letih prejšnjega stoletja. Ker je na študiji delal angleški revmatolog Graham Hughes, se bolezen pogosto imenuje Hughesov sindrom. Obstajajo tudi drugi imeni - antifosfolipidni sindrom in sindrom antifosfolipidnih protiteles.
Fosfolipidni sindrom je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem začne proizvajati protitelesa, ki napadajo lastne fosfolipide v telesu. Ker so te snovi del membranskih sten mnogih celic, so lezije pri takšni bolezni pomembne:
- Protitelesa napadajo zdrave endotelijske celice, zmanjšujejo sintezo rastnih faktorjev in prostaciklina, ki je odgovoren za širjenje sten krvnih žil. V ozadju bolezni pride do kršitve agregacije trombocitov.
- Fosfolipidi se nahajajo tudi v stenah samih trombocitov, kar vodi do povečane agregacije trombocitov, pa tudi do hitrega uničenja.
- Ob prisotnosti protiteles se poveča strjevanje krvi in zmanjša aktivnost heparina.
- Proces uničenja tudi ne zaobide živčnih celic.
Kri se v žilah začne strjevati, pri čemer nastajajo krvni strdki, ki motijo pretok krvi in posledično delovanje različnih organov – tako se razvije fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi te bolezni so zanimivi za mnoge ljudi. Konec koncev, prej ko bo bolezen odkrita, manj zapletov se bo pri bolniku razvilo.
Glavni vzroki za razvoj bolezni
Zakaj ljudje razvijejo fosfolipidni sindrom? Razlogi so lahko različni. Znano je, da imajo bolniki precej pogosto genetsko predispozicijo. Bolezen se razvije v primeru nepravilnega delovanja imunskega sistema, ki iz enega ali drugega razloga začne proizvajati protitelesa proti celicam.lastnega organizma. Vsekakor mora bolezen nekaj izzvati. Do danes so znanstveniki odkrili več dejavnikov tveganja:
- Fosfolipidni sindrom se pogosto razvije v ozadju mikroangiopatij, zlasti trobocitopenije, hemolitično-uremičnega sindroma.
- Dejavniki tveganja vključujejo druge avtoimunske bolezni, kot so eritematozni lupus, vaskulitis, skleroderma.
- Bolezen se pogosto razvije ob prisotnosti malignih tumorjev v pacientovem telesu.
- Dejavniki tveganja vključujejo nalezljive bolezni. Posebno nevarnost sta infekcijska mononukleoza in AIDS.
- Protitelesa se lahko pojavijo v DIC.
- Znano je, da se bolezen lahko razvije med jemanjem nekaterih zdravil, vključno s hormonskimi kontraceptivi, psihotropnimi zdravili, novokainamidom itd.
Seveda je pomembno ugotoviti, zakaj se je pri bolniku pojavil fosfolipidni sindrom. Diagnoza in zdravljenje morata ugotoviti in, če je mogoče, odpraviti glavni vzrok bolezni.
Izgube srčno-žilnega sistema pri fosfolipidnem sindromu
Kri in krvne žile so prve "tarče", ki vplivajo na fosfolipidni sindrom. Njegovi simptomi so odvisni od stopnje razvoja bolezni. Trombi običajno nastanejo najprej v majhnih žilah okončin. Motijo pretok krvi, ki ga spremlja ishemija tkiva. Prizadeta okončina je na dotik vedno hladnejša, koža bledi, mišice postopoma atrofirajo. Dolgotrajna podhranjenost tkiva vodi v nekrozo in kasnejšo gangreno.
Možna in globoka venska tromboza okončin, ki jo spremljajo pojav edema, bolečine, motnje gibljivosti. Fosfolipidni sindrom se lahko zaplete s tromboflebitisom (vnetjem žilnih sten), ki ga spremljajo povišana telesna temperatura, mrzlica, pordelost kože na prizadetem območju in ostra, ostra bolečina.
Nastajanje krvnih strdkov v velikih žilah lahko privede do razvoja naslednjih patologij:
- aortni sindrom (spremlja ga močno povečanje tlaka v žilah zgornjega dela telesa);
- sindrom zgornje votline vene (za to stanje je značilna oteklina, cianoza kože, krvavitev iz nosu, sapnika in požiralnika);
- sindrom spodnje kave vene (spremljajo motnje krvnega obtoka v spodnjem delu telesa, otekanje okončin, bolečine v nogah, zadnjici, trebuhu in dimljah).
Tromboza vpliva tudi na delo srca. Pogosto bolezen spremlja razvoj angine pektoris, vztrajne arterijske hipertenzije, miokardnega infarkta.
Poškodba ledvic in glavni simptomi
Nastajanje krvnih strdkov vodi do motenj krvnega obtoka ne le v okončinah - trpijo tudi notranji organi, zlasti ledvice. Pri dolgotrajnem razvoju fosfolipidnega sindroma je možen tako imenovani ledvični infarkt. To stanje spremljajo bolečine v spodnjem delu hrbta, zmanjšanje količine urina in prisotnost krvnih nečistoč v njem.
Trombus lahko zamaši ledvično arterijo, kar spremljajo hude bolečine, slabost in bruhanje. To je nevarno stanje - če se ne zdravi, se lahko razvijenekrotični proces. Nevarne posledice fosfolipidnega sindroma vključujejo ledvično mikroangiopatijo, pri kateri se majhni krvni strdki tvorijo neposredno v ledvičnih glomerulih. To stanje pogosto vodi v razvoj kronične odpovedi ledvic.
Včasih pride do kršitve krvnega obtoka v nadledvičnih žlezah, kar vodi v kršitev hormonskega ozadja.
Kateri drugi organi so lahko prizadeti?
Fosfolipidni sindrom je bolezen, ki prizadene številne organe. Kot smo že omenili, protitelesa vplivajo na membrane živčnih celic, kar ne more brez posledic. Mnogi bolniki se pritožujejo nad stalnimi močnimi glavoboli, ki jih pogosto spremljajo omotica, slabost in bruhanje. Obstaja možnost razvoja različnih duševnih motenj.
Pri nekaterih bolnikih najdemo krvne strdke v žilah, ki oskrbujejo vizualni analizator s krvjo. Dolgotrajno pomanjkanje kisika in hranil vodi do atrofije vidnega živca. Možna tromboza žil mrežnice s kasnejšo krvavitvijo. Nekatere očesne patologije so žal nepopravljive: okvare vida ostanejo pri bolniku vse življenje.
V patološki proces so lahko vključene tudi kosti. Ljudje pogosto dobijo diagnozo reverzibilne osteoporoze, ki jo spremljajo deformacija skeleta in pogosti zlomi. Bolj nevarna je aseptična nekroza kosti.
Za bolezen so značilne tudi kožne lezije. Pogosto se na koži zgornjih in spodnjih okončin oblikujejo pajkove žile. Včasih lahko opazite zelo značilen izpuščaj, ki spominja na majhne, natančne krvavitve. Nekateri bolniki razvijejo eritem na podplatih in dlaneh. Pogosto se pojavljajo podkožni hematomi (brez očitnega razloga) in krvavitve pod nohtno ploščo. Dolgotrajna kršitev trofizma tkiva vodi do pojava razjed, ki se dolgo celijo in jih je težko zdraviti.
Ugotovili smo, kaj je fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi bolezni so izjemno pomembna vprašanja. Konec koncev bo režim zdravljenja, ki ga izbere zdravnik, odvisen od teh dejavnikov.
fosfolipidni sindrom: diagnoza
Seveda je v tem primeru izjemno pomembno pravočasno odkriti prisotnost bolezni. Zdravnik lahko sumi na fosfolipidni sindrom tudi med zbiranjem anamneze. Prisotnost tromboze in trofičnih razjed pri bolniku, pogosti splavi, znaki anemije lahko vodijo v to misel. Seveda se v prihodnje izvajajo dodatni pregledi.
Analiza za fosfolipidni sindrom je določitev ravni protiteles proti fosfolipidom v krvi bolnikov. V splošnem krvnem testu lahko opazite znižanje ravni trombocitov, povečanje ESR, povečanje števila levkocitov. Pogosto sindrom spremlja hemolitična anemija, ki jo lahko opazimo tudi med laboratorijsko študijo.
Poleg tega se opravi biokemični krvni test. Pri bolnikih se poveča količina gama globulinov. Če so bila jetra poškodovana v ozadju patologije, potem je količinabilirubin in alkalna fosfataza. Ob prisotnosti bolezni ledvic lahko opazimo zvišanje ravni kreatinina in sečnine.
Nekaterim bolnikom se priporočajo tudi specifične imunološke preiskave krvi. Na primer, za določitev revmatoidnega faktorja in lupusnega koagulanta se lahko opravijo laboratorijski testi. S fosfolipidnim sindromom v krvi je mogoče zaznati prisotnost protiteles proti eritrocitom, povečanje ravni limfocitov. Če obstaja sum na hude poškodbe jeter, ledvic, kosti, se opravijo instrumentalne preiskave, vključno z rentgenskim slikanjem, ultrazvokom, tomografijo.
Kakšni so zapleti bolezni?
Če se fosfolipidni sindrom ne zdravi, lahko povzroči izjemno nevarne zaplete. V ozadju bolezni se v žilah tvorijo krvni strdki, kar je samo po sebi nevarno. Krvni strdki zamašijo krvne žile, kar moti normalno cirkulacijo krvi – tkiva in organi ne prejemajo dovolj hranil in kisika.
Pogosto ob ozadju bolezni bolniki razvijejo možgansko kap in miokardni infarkt. Blokada žil okončin lahko povzroči razvoj gangrene. Kot je navedeno zgoraj, imajo bolniki moteno delovanje ledvic in nadledvičnih žlez. Najnevarnejša posledica je pljučna embolija - ta patologija se razvije akutno in ni v vseh primerih bolnika mogoče pravočasno dostaviti v bolnišnico.
Nosečnost pri bolnicah s fosfolipidnim sindromom
Kot smo že omenili, se fosfolipidni sindrom diagnosticira med nosečnostjo. Kakšna je nevarnost bolezni in kaj storiti v takšni situaciji?
Zaradi fosfolipidnega sindroma se v žilah tvorijo krvni strdki, ki zamašijo arterije, ki prenašajo kri v posteljico. Zarodek ne prejme dovolj kisika in hranil, v 95% primerov to vodi v splav. Tudi če nosečnost ni prekinjena, obstaja nevarnost zgodnje odtrganja posteljice in razvoja pozne preeklampsije, ki je zelo nevarna tako za mater kot za otroka.
V idealnem primeru bi bilo treba žensko testirati v fazi načrtovanja. Vendar pa se fosfolipidni sindrom pogosto diagnosticira med nosečnostjo. V takih primerih je zelo pomembno pravočasno opaziti prisotnost bolezni in sprejeti potrebne ukrepe. Za preprečevanje tromboze bodoče matere se lahko v majhnih odmerkih predpišejo antikoagulanti. Poleg tega mora ženska redno opravljati preglede, da bi zdravnik lahko pravočasno opazil začetek odtrganja posteljice. Vsakih nekaj mesecev bodoče matere opravijo tečaj splošne krepitvene terapije, jemljejo pripravke, ki vsebujejo vitamine, minerale in antioksidante. S pravilnim pristopom se nosečnost pogosto srečno konča.
Kako izgleda zdravljenje?
Kaj storiti, če ima oseba fosfolipidni sindrom? Zdravljenje v tem primeru je zapleteno in je odvisno od prisotnosti določenih zapletov pri bolniku. Ker se v ozadju bolezni tvorijo krvni strdki, je terapija usmerjena predvsem v redčenje krvi. shemazdravljenje običajno vključuje uporabo več skupin zdravil:
- Najprej so predpisani posredni antikoagulanti in antiagreganti ("aspirin", "varfarin").
- Terapija pogosto vključuje selektivna nesteroidna protivnetna zdravila, kot sta nimesulid ali celekoksib.
- Če je bolezen povezana s sistemskim eritematoznim lupusom in nekaterimi drugimi avtoimunskimi boleznimi, lahko zdravnik predpiše glukokortikoide (hormonska protivnetna zdravila). Poleg tega se lahko imunosupresivna zdravila uporabljajo za zatiranje aktivnosti imunskega sistema in zmanjšanje proizvodnje nevarnih protiteles.
- Imunski globulin se včasih daje nosečnicam.
- Pacienti občasno jemljejo zdravila, ki vsebujejo vitamine B.
- Za splošno zdravljenje, zaščito krvnih žil in celičnih membran se uporabljajo antioksidantna zdravila, pa tudi zdravila, ki vsebujejo kompleks večkrat nenasičenih maščobnih kislin (Omacor, Mexicor).
Postopki elektroforeze so koristni za bolnikovo stanje. Ko gre za sekundarni fosfolipidni sindrom, je pomembno nadzorovati primarno bolezen. Na primer, bolniki z vaskulitisom in lupusom morajo prejemati ustrezno zdravljenje teh patologij. Prav tako je pomembno pravočasno odkriti nalezljive bolezni in izvesti ustrezno terapijo do popolnega okrevanja (če je mogoče).
Prognoza za bolnike
Če je bil ugotovljen fosfolipidni sindrompravočasno in je bolnik prejel potrebno pomoč, je napoved zelo ugodna. Žal se je nemogoče za vedno znebiti bolezni, vendar je s pomočjo zdravil mogoče nadzorovati njena poslabšanja in izvajati preventivno zdravljenje tromboze. Nevarne so situacije, v katerih je bolezen povezana s trombocitopenijo in visokim krvnim tlakom.
V vsakem primeru morajo biti vsi bolniki z diagnozo "fosfolipidni sindrom" pod nadzorom revmatologa. Kako pogosto se analiza ponavlja, kako pogosto morate opraviti preglede pri drugih zdravnikih, katera zdravila morate jemati, kako spremljati stanje svojega telesa - o vsem tem bo povedal lečeči zdravnik..
