Sindrom periodične vročine, aftoznega stomatitisa, faringitisa in cervikalnog limfadenitisa, imenovan tudi Marshallov sindrom, je ena najredkejših in najmanj raziskanih otroških bolezni. O tem, kaj je Marshallov sindrom pri otrocih in kako ga zdravimo, bomo razpravljali v tem članku.
Izvor bolezni
Prvi primeri izbruhov Marshallovega sindroma so bili dokumentirani leta 1987. Takrat je imela medicina podatke o dvanajstih takih precedensih. Vsi primeri so imeli podoben potek bolezni: praviloma so bili to občasni napadi vročine, pri katerih so bolniki imeli stomatitis in otekanje vratnih bezgavk. V angleški različici ima ta sindrom ime, sestavljeno z velikimi črkami glavnih simptomov. V Franciji so ga poimenovali po maršalu. Sindrom je dobil podobno oznako v domači medicini.
Simptomi
Med študijem te bolezni s strani francoskih raziskovalcev je bilo ugotovljeno, da ta bolezen najpogosteje prizadene otroke, stare od tri do pet let. Glavne znane manifestacije bolezni so zdajredni, vendar redki, običajno s pogostostjo enkrat ali dvakrat na mesec, temperaturni skoki. Hkrati ima otrok takšne simptome prehlada, kot so otekanje bezgavk na vratu in pod spodnjo čeljustjo, pa tudi vnetni procesi v ustih in žrelu. Ugotovljeno je bilo, da pojav te bolezni pri otrocih nikakor ni povezan z njihovo narodnostjo, spolom ali katero koli drugo pripadnostjo. Manifestacije sindroma tudi nimajo jasno opredeljene geografske areole.
strokovna napoved
Najpogosteje lahko simptomi trajajo štiri do osem let, med katerimi se Marshallov sindrom občasno ponavlja v svojih tipičnih manifestacijah. Simptomi bolezni po koncu akutnega poteka bolezni običajno izginejo brez sledu. Razvoj otroka med potekom bolezni se ne ustavi in ne upočasni. Zdravniki ugotavljajo, da je napoved za otroke, ki so bili podvrženi tej diagnozi, pozitivna. Po popolnem okrevanju je popolna odsotnost recidivov in nadaljnji normalen telesni, duševni in nevrološki razvoj otroka.
Lajšanje simptomov
Eden najpomembnejših znakov sindroma so napadi zelo visoke temperature. Običajno se giblje od devetintrideset stopinj in več. Včasih lahko odčitki termometra dosežejo devetintrideset in pet, še redkeje - odčitki nad štirideset. Običajno uporaba kakršnih koli sredstev za znižanje vročine nima pomembnega učinka pri zdravljenju Marshallove bolezni. Sindrom je mogoče ustavitisamo s kompleksnim zdravljenjem. Praviloma je to terapija z zdravili, ki vsebujejo hormone.
Stranski simptomi
Poleg prej omenjene vročine lahko splošna depresija, značilna za vsako resno bolezen, kaže tudi na bolezen, kot je Marshallov sindrom pri otrocih. Diagnoza pri dojenčkih je težka zaradi obilice znanih simptomov, podobno kot pri drugih prehladih. Bolniki lahko občutijo šibkost, povečano agresivnost. Poleg tega se pri otroku zelo pogosto poleg visoke temperature pojavijo tresenje, bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Mnogi bolniki se pritožujejo tudi zaradi močnega glavobola pri Marshallovi bolezni. Sindrom lahko povzroči tudi bolečine v trebuhu, bruhanje pa je še manj pogosto.
Kljub dejstvu, da so simptomi Marshallovega sindroma zelo podobni simptomom prehlada, običajno ne odkrijejo nobenih drugih znakov okužbe. Včasih se pri nekaterih otrocih lahko pojavi draženje in pordelost očesne sluznice ter solzenje, kašelj, zamašen nos in izcedek iz nje. Bolezni živčevja in alergijskih reakcij ter drugih simptomov niso opazili.
Tok poslabšanja
Vročina običajno moti otroka približno tri do pet dni. Vendar pa tudi med vročino vsak otrok ne doživi celotnega kompleksa simptomov, ki veljajo za tipične za to Marshallovo bolezen. Sindrom najpogosteje prizadene limfni sistem v vratu. Hkrati pa vozliščanabreknejo do štiri do pet centimetrov, postanejo gosti in celo nekoliko boleči. V večini primerov postane otekanje vozlišč vidno s prostim očesom, kar postane najpogostejši razlog za obisk zdravnika. Običajno se bezgavke, ki se nahajajo v drugih delih telesa, pri tej bolezni ne spremenijo.
Povezani simptomi
Praviloma ima otrok poleg reakcij iz limfnega sistema draženje v grlu, običajno v obliki faringitisa ali tonzilitisa. Poteka lahko v blagi obliki, vendar obstajajo primeri, ko se bolezen kaže kot obilna obloga na eni ali obeh tonzilah. V medicinski praksi so znani celo primeri odstranitve tonzil v povezavi s to boleznijo. Podatki grških znanstvenikov govorijo o tridesetih odstotkih otrok s simptomi Marshallovega sindroma med tistimi, ki so opravili ta poseg. Hkrati njihovi ameriški kolegi poročajo o dvaindvajsetih od sto sedemnajstih otrok, ki so bili operirani zaradi trdovratnega tonzilitisa in prisotnosti drugih Marshallovih sindromov. Pet jih je imelo vse znanost znane simptome te bolezni. Vsi otroci so poleg vnetih tonzil trpeli tudi za pordelostjo žrela, vendar je bila stopnja razvoja tonzilitisa pri vseh različna, bili so otroci brez večjih oblog, so pa bile tudi težje oblike te bolezni. Praviloma se po prehodu poslabšanja tonzile zmanjšajo in otroka ne motijo več. Tudi vnetje izgine samo od sebe.
V redkih primerih se poleg vnetja bezgavk in mandljev pri otrocih pojavijo draženje ustne sluznice. Pojavi se v treh do sedmih od desetih primerov.
Težave pri diagnosticiranju
Težava pri postavljanju diagnoze je povezana s takim dejavnikom, da je pri majhnih otrocih zelo težko odkriti vse znake, ki so potrebni za diagnozo tako težke bolezni, kot je Marshallov sindrom. Diagnoza je pogosto težka, saj se otrok, star od treh do petih let, verjetno ne bo pritoževal staršem zaradi glavobola ali nelagodja v tonzilah. Poleg tega se včasih znaki bolezni ne pojavijo naenkrat ali po določenem času.
Laboratorijske študije običajno kažejo povečano stopnjo sedimentacije rdečih krvnih celic v pacientovi krvi, pa tudi možen odraz vnetnih procesov v obliki zvišanja ravni levkocitov. Možne so tudi druge spremembe v odstotku beljakovin v plazmi. Praviloma se takšni skoki posameznih krvnih elementov hitro vrnejo v normalno stanje. Poleg zgornjih sprememb v sestavi plazme niso našli nobenih drugih pomembnih pojavov, značilnih za ta sindrom.
zdravljenje
Znanost še vedno nima soglasja o zdravljenju otrok z diagnozo Marshallovega sindroma. Zdravljenje posameznih simptomov, kot so zvišana telesna temperatura, izcedek iz nosu, nima učinka. Običajno jemljete antipiretična zdravila za zaustavitev takšnih simptomov, ki jih bolezen pozna, kot so zvišana telesna temperatura, glavobolbolečina in mrzlica ni dovolj. Po drugi strani pa statistika trdi, da je odstranitev tonzil dovolj za okrevanje. Analiza pooperativnega obdobja kaže, da v sedmih primerih od desetih ektomija popolnoma ustavi potek bolezni. Vendar se vsi raziskovalci ne strinjajo, da ima takšna terapija tako močan učinek na ozdravitev
Drug način zdravljenja sindroma je uporaba zdravila, kot je cimetidin. Kot kaže praksa, je sposoben obnoviti ravnovesje med T-pomočniki, pa tudi blokirati receptorje na T-supresorjih. Tri četrtine bolnikov ozdravi po tem zdravljenju, vendar se ne uporablja široko. Drugo zdravljenje so steroidi. Takšno zdravljenje ima učinek v kateri koli starosti, kadar koli se diagnosticira Marshallov sindrom. Pri otrocih je zdravljenje sestavljeno iz udarnega odmerka ali večdnevnega tečaja. Običajno takšni postopki pomagajo znebiti vročine, vendar ne izključujejo ponavljajočih se napadov. Kljub obstoječemu nasprotnemu mnenju, da so prav steroidi tisti, ki lahko skrajšajo obdobje remisije, je takšna terapija najpogostejša med specialisti. Kot zdravljenje najpogosteje izbira prednizolin, ki se daje otroku v odmerku 2 mg na kilogram telesa. Upoštevati je treba, da se mora z izbiro steroida in določitvijo njegovega odmerka ukvarjati le zdravnik!
